Что такое ихтиоз и как его лечить?

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую.

Особенности ихтиоза

Ихтиоз кожи – генетическая болезнь, нарушающая процесс ороговения эпидермиса, когда верхний слой кожи становится слишком сухим, покрывается чешуйками и напоминает рыбью чешую. Патология имеет и другие названия – гиперкератоз, диффузная кератома. Заболевание относится к группе дерматозов.

Проявляется болезнь по-разному – от лёгкой шероховатости до серьёзных изменений кожного покрова, в отдельных случаях приводит к летальному исходу. В медицинской практике известно 28 форм заболевания, но практически все они имеют наследственную этиологию, то есть развитие болезни начинается на этапе вынашивания ребёнка или сразу после его рождения. Приобретённый ихтиоз диагностируется очень редко.

Провоцируют заболевание накопление в кожном покрове кератина, вызывающее изменение структуры и замедляющее отторжение ороговевших клеток. При этом у больного нарушается обмен веществ, терморегуляция, работа потовых и половых желез, надпочечников, щитовидной железы. Усиливает процесс ухудшение усвояемости ретинола – витамина А.

Болезненные ощущения при попытках удалить ороговевшие клетки вызваны накоплением между ними и здоровой кожей аминокислот, буквально цементирующих «чешую». Течение болезни обостряется при наступлении холодов, большинство случаев зарегистрировано у людей, которые живут в сухом холодном климате. В тёплом и влажном климате ихтиоз переносится легче.

Ихтиоз классифицируют

1.Генетическим признакам.

• Наследственные – обусловленные наследственными синдромами.
• Приобретённые ихтиозоподобные – вызванные хроническими болезнями, гиповитаминозами, приёмом лекарств.

2.Характеру изменений кожного покрова.

3.Степени тяжести

• Поздние – первые симптомы ихтиоза проявляются через 2-3 месяца или 1-5 лет после рождения.
• Среднетяжёлые – патологии, не опасные для жизни.
• Тяжёлые – дети рождаются недоношенными и погибают в первые дни (недели) жизни.

Виды ихтиоза

Существует множество заболеваний, которые внешне похожи на ихтиоз кожи, но на самом деле им не являются. Правильный диагноз может поставить только квалифицированный врач на основе не только внешних признаков, но и результатов анализов. Что касается именно ихтиоза, то различают несколько подвидов этого заболевания:

1. Вульгарный или обычный ихтиоз — наиболее частая форма болезни. Обычно обнаруживается у детей в возрасте от года до трех. Причина недуга — генетические изменения, которые передаются, даже если дефектный ген есть лишь у одного из родителей. На проявление заболевания никак не влияет пол ребенка, оно диагностируется как у девочек, так и у мальчиков с одинаковой частотой. Симптомы этого вида заболевания — шелушение кожи по всей поверхности тела, нарушения в работе потовых и сальных желез. Самые пораженные части — это разгибательная поверхность суставов верхних и нижних конечностей, лицо (в частности, щеки и лоб) область крестца. Ороговевшие частички кожи часто образуют пробки, которые закупоривают слуховые проходы и даже волосяные фолликулы, что приносит немало проблем больному. Наиболее агрессивный период болезни приходится на половое созревание. Болезнь не поддается полному излечению и преследует человека до конца жизни.
2. Ламеллярный ихтиоз — тип заболевания, возникающий из-за дефектных элементов в белках трансглутаминазы. При таком варианте ихтиоза кожа покрывается пленкой желто-коричневого цвета, которая со временем видоизменяется. На теле появляются роговые частички, похожие на чешую, которые и остаются у человека на всю жизнь. С возрастом утолщение слоя эпидермиса прогрессирует, а вот краснота кожи, наоборот, сходит на нет. Такой тип особенно поражает лицо и кожные складки. На этих участках покров краснеет, натягивается и шелушится больше всего.
3. Х-сцепленный ихтиоз поражает только мужчин и является рецессивным заболеванием, то есть для проявления у ребенка дефектный ген должен присутствовать у обоих родителей. Недуг представляет собой врожденную недостаточность стероидной сульфатазы, которая крайне необходима для преобразования стероидных гормонов из пассивной формы в активную. Такая форма болезни проявляется примерно на второй неделе жизни малыша. Характерные признаки — это появление на коже плотных роговых чешуек тёмно-коричневого цвета, вокруг которых образуются трещинки и бороздки. Часто у мальчиков выявляют аномалии развития костных тканей и умственную отсталость.
4. Фолликулярный дискератоз или болезнь Дарье — врожденная форма ихтиоза, которая влияет нет только на физические показатели организма, но и приводит к задержке интеллектуального развития ребенка. Главные симптомы фолликулярного дискератоза — сыпь с чешуйками и плотные тугие узелки округлой формы диаметром 30 мм на коже. При болезни Дарье очень часто поражаются слизистые оболочки и развивается утолщение ногтей.
5. Болезнь Брока или ихтиозиформная эритродермия отличается от других видов сильным утолщением рогового слоя кожи. По основным признакам патология похожа на ихтиоз вульгарного типа, однако при болезни Брока в дерме постоянно присутствует воспалительный инфильтрат. Для этого аутосомно-доминантного заболевания также свойственны мокнущие очаги по всему телу и отёк кожи. С возрастом симптомы болезни немного сглаживаются.

Несмотря на отличительные черты каждого из типов заболевания, ихтиоз — недуг, не поддающийся полному излечению.

Симптомы болезни видны окружающим, так как часто поражают кожу лица. Современная медицина стремится максимально облегчить жизнь больных ихтиозом. Этого удаётся достичь с помощью регулярных процедур для кожи, которые уменьшают отечность, красноту и шелушение.

Выделяют такие виды ихтиоза, которые проявляются разными симптомами (в зависимости от формы протекания):

1. Простой, вульгарный, обыкновенный – носит наследственный характер, начинает проявляться у детей в двух-трехлетнем возрасте.

Симптомы: кожа сухая, шелушится, не выделяется пот, зачастую проблемы с волосами и ногтями, появляются чешуйки. Но с взрослением состояние кожи улучшается. Сухость и болевые ощущения усиливаются в сухую и холодную погоду.

2. Ихтиоз у младенцев.

Выделяют 2 формы протекания:

• ихтиоз плода (редкие случаи) – болезнь начинает свое развитие с третьего по пятый месяц беременности. Ребенок рождается с большими чешуйками на теле (они походят на кожу крокодила или черепаший панцирь), ко всему этому у младенца рот малоподвижен и сужен или, наоборот, сильно широкий. Зачастую такие дети недоношенные, иногда рождаются не приспособленными к жизни или мертвыми;
• ихтиозиформная эритродермия (все тело младенца покрыто сухой, желтоватой пленочкой, через некоторое время она уходит, а на ее месте остается краснота, которая на продолжении долгого времени не исчезает. Очень часто от кожи ребенка отшелушиваются небольшие прозрачные пластинки.

3. Буллезный ихтиоз – при этой разновидности образовываются на кожных покровах пузыри разных размеров. Сопровождают больного эктропион и блефарит (поражение глаз), повреждаются волосы и ногти (возникает их дистрофия), страдает нервная и эндокринная система, присутствует зачастую кератоз ладоней и подошв. Больной может страдать от этой формы заболевания в течение всей жизни.

4. Сальный – чрезмерно выделяется засыхающий секрет. У младенцев после нескольких дней жизни сильно шелушится кожа. Складывается ощущение, что все тело малыша покрыто корочкой (ее называют щетинкой). Эти симптомы можно вылечить с помощью теплых ванн, после которых кожные покровы нужно смазывать детским кремом. Через некоторое время корки постепенно отслаиваются и кожа начинает нормально выполнять свои функции.

5. Приобретенная форма ихтиоза – встречается довольно редко. Заболевание начинает свое развитие после достижения 20-ти лет, причинами которого, в основном является нарушение функционирования ЖКТ. Также, может возникнуть, если человек болен гипотиреозом, саркоидозом, СПИДом, пеллагрой, системной красной волчанкой, если беспокоит гиповитаминоз.

6. Пластинчатый ихтиоз (ламеллярный) – заболевание врожденного характера. У новорожденного тело покрыто пленкой, которая слазит в течении 2-х недель после рождения. После ее схождения на теле у ребенка остаются грубые пластинки. Такая кожа у больного остается на всю жизнь. Стоит отметить, что на длительность жизни это заболевание не влияет.

Формы заболевания

Хоть ихтиоз является неизлечимой болезнью, многие пациенты в этим недугом полноценно живут и работают. Их состояние зависит от формы заболевания.

Если ихтиоз выявлен у новорожденного, то надеяться на чудо не стоит. Чаще всего такие малыши погибают через несколько часов или дней после рождения. Если ребенка удается спасти, то вдобавок к основной болезни у него диагностируют целый ряд пороков и нарушений. Кожа напоминает панцирь, трескается, не может удержать и выворачивает прикрепленные ткани. Как следствие, лицо и тело деформируются, а ороговевшая ткань перетягивает жизненно важные органы.

Если выявлена легкая форма ихтиоза, то малыш получает шанс на жизнь. В этом случае ороговевшая ткань разрастается не так быстро, а органы осуществляют свои функции. Кожа поражена не полностью, а только частично. Дети выживают, но чаще всего не могут жить полноценной жизнью, так как даже при соответствующем уходе кожа постоянно краснеет, шелушится и трескается. У них иногда наблюдается выворачивание век и области рта из-за плохой эластичности кожного покрова.

Описание

Ихтиоз – это болезнь кожных покровов, при которой у человека нарушается процесс ороговения эпидермиса, в результате чего на нем появляются твердые чешуйки. При этом в коже больных накапливается патологически измененный кератин.

Свое название заболевание получило от греческого «ихтио», что в переводе означает рыба. Это связано с тем, что кожа больных похожа на рыбью чешую.

Ихтиоз передается по наследству. В более редких случаях у человека может возникнуть приобретенный ихтиоз. Заболевание не является следствием инфицирования, а это значит, что заразиться им нельзя.

Первые признаки ихтиоза у больных появляются еще в детском возрасте, а иногда даже сразу после рождения.

Если заболевание вызвано генетическими нарушениями, то у пациентов, как правило, имеются нарушения в терморегуляции, отмечается медленный метаболизм. Из-за того что у больных в организме при окислительных реакциях присутствует повышенный уровень ферментов, кожное дыхание у них значительно усиливается. Люди, страдающие наследственным ихтиозом, часто страдают заболеваниями щитовидной железы, репродуктивных органов, а также надпочечников. Нередко у них присутствует дефицит иммунитета (клеточного и гуморального вместе).

У этих пациентов практически всегда нарушена работа потовых желез, что в сочетании с дефицитом витамина A может привести к усиленному ороговению кожных покровов.

При данной патологии в кожных покровах всегда присутствует избыточное количество кератина, структура которого нарушена. При этом отторжение старых клеток кожи происходит чрезвычайно медленно. В результате этого на коже человека появляются чешуйки, в пространстве между которыми собираются аминокислотные комплексы, провоцирующие их затвердение. По этой же причине чешуйки крепко соединены друг с другом.

У пациентов, страдающих ихтиозом, отмечаются сухие и ломкие волосы и ногти, у многих зубы поражены кариесом.

При ихтиозе часто наблюдаются заболевания глаз: такие как ретинит, конъюнктивит и близорукость.

Причины ихтиоза

Главная причина возникновения ихтиоза — генная мутация, которая передается по наследству. Ее биохимия до сих пор не расшифрована. Механизм развития мутации следующий: в крови скапливается большое количество аминокислот, нарушается жировой и белковый обмен. В результате повышается уровень холестерина. Все обменные процессы затормаживаются, нарушается терморегуляция организма, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания, напротив, усиливается.

У лиц с генной мутацией снижается активность щитовидной железы, половых желез и надпочечников, возникает дефицит клеточного и гуморального иммунитета. Перестает усваиваться витамин А. Все это в совокупности обуславливает снижение функции потовых желез. Кожа ороговеет. Параллельно вырабатывается много кератина с измененной структурой, поэтому проявляются симптомы гиперкератоза. Отторжения ороговевшего слоя эпидермиса не возникает. Становятся очевидными признаки ихтиоза.

Так как между чешуйками кожи скапливаются аминокислотные комплексы, обладающие цементирующими свойствами, они плотно соединены друг с другом. При попытках отделить грубую кожу от тела пациент испытывает сильную боль.

Ихтиоз наследуется двумя путями:

• по аутосомно-доминантному типу (если болен один родитель, рождается больной ребенок либо здоровый ребенок, являющийся носителем гена, который в будущем передаст его своим детям);
• по аутосомно-рецессивному типу (чтобы родился больной ребенок, и муж, и жена должны быть больными ихтиозом или носителями гена).

Симптомы ихтиоза

Симптомы ихтиоза зависят от формы заболевания.

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз диагностируется у детей в возрасте до 3 лет (обычно до 3 месяца жизни). Он является самой распространенной формой, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Симптомы вульгарного ихтиоза проявляются поэтапно:

• Кожа становится сухой и шершавой, на ее поверхности появляются серо-черные либо белесые чешуйки, плотно прилегающие друг к другу. Подколенные ямки, подмышечные впадины, локтевые сгибы и паховая зона не подвержены изменениям.
• На ладонях возникает мукоидное шелушение, рисунок кожи становится сильно выраженным.
• Дистрофическим изменениям подвергаются зубы, ногти и волосы.
• Возможно развитие ретинита или конъюнктивита.

Замечено, что больные ихтиозом склонны к близорукости, которая проявляется уже в детстве. Из-за сниженного иммунитета ребенок постоянно болеет гнойными инфекциями, страдает от аллергической симптоматики. Нередко присоединяются нарушения в работе внутренних органов, возникают проблемы с печенью, сердечно-сосудистая недостаточность.

Рецессивным ихтиозом болеют только мужчины, хотя заболевание наследуется по Х-хромосоме. Причина патологии кроется в дефекте плацентарных ферментов. Симптоматика может проявляться сразу после рождения или через две недели после появления ребенка на свет. На коже возникают плотные чешуйки коричневого либо черного цвета. Визуально они схожи со щитками. Между чешуйками проходят трещины.

У детей, больных рецессивным ихтиозом, часто наблюдаются:

• отставание в умственном развитии;
• эпилепсия;
• аномалии развития скелета.

Каждый 10 ребенок болеет гипогонадизмом и ювенильной катарактой.

Врожденный ихтиоз «стартует» в период внутриутробного развития плода (в 16-20 недель беременности). У родившегося ребенка вся кожа покрыта толстыми роговыми чешуйками темного цвета (их толщина может составлять до 1 см). Между щитками она изрезана трещинами и бороздами. Из-за сильного натяжения ротовая щель либо растянута, либо очень узкая. Уши деформированы, заполнены ороговевшими частицами. Веки по причине перерастяжения выворочены.

При этом у младенца наблюдается косолапость, косорукость, могут иметься межпальцевые перемычки на ладонях и ступнях. Не всегда есть нижние конечности. Дети, больные врожденным ихтиозом Арлекина, обычно рождаются преждевременно (высок риск мертворождения). Большинство из них умирают в первые дни жизни.

Эпидермолитический ихтиоз — это отдельная форма врожденного ихтиоза. Его характеризуют следующие симптомы:

• кожа имеет ярко-красный цвет (будто ошпарена);
• при легком прикосновении чешуйки эпидермиса отторгаются (синдром Никольского);
• возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, кожу (могут привести к летальному исходу);
• часто поднимается температура тела;
• к четырем годам на теле появляются роговые наслоения — толстые грязно-серые чешуйки, покрывающие места естественных кожных складок.

Ламеллярный ихтиоз — еще одна распространенная форма врожденного ихтиоза. Плод появляется на свет, покрытый пленкой. Спустя две недели она сходит. Появляются грубые чешуйки, которые покрывают все тело, в том числе и кожные складки, подошвы, ладони.

У многих детей с врожденным ихтиозом имеются дефекты эндокринной и нервной систем. Позже из-за накапливания фитановой кислоты в тканях у них могут диагностироваться спастические параличи, олигофрения.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Разновидности ихтиоза

На сегодняшний день ученые выделяют следующие виды ихтиоза:

• вульгарный ихтиоз или ихтиоз обыкновенный – это самая распространенная форма патологии. Она передается от родителей к детям. В легкой форме заболевание проявляется в патологической сухости кожных покровов и образовании на них серых или белых бляшек. В более тяжелых случаях эти бляшки становятся очень плотными. При этом на сгибах или в естественных складках кожные покровы остаются здоровыми. У больных этой формой всегда присутствуют заболевания ногтей и волос. Стоит отметить, что течение заболевания усложняется в летнее время, особенно в сезон дождей. В то же время зимой симптомы заболевания уменьшаются или даже могут полностью исчезнуть;
• абортивный ихтиоз – это ихтиоз в легкой форме. При ней поражение имеется не по всему телу, а только на ягодицах и ногах;
• черный, блестящий и белый ихтиоз. Отличительными чертами черного ихтиоза является появление на теле чешуек темно-коричневого, практически черного цвета, белого – белых, а блестящего – блестящих;
• X-сцепленный ихтиоз – это патология, обусловленная врожденным дефицитом в организме стероидной сульфатазы (вещество, с помощью которого стероиды становятся активными). Данное заболевание встречается приблизительно у 1 человека из 2-6 тысяч;
• иглистый ихтиоз – от других видов данной патологии отличается наличием огромного количества роговых наслоений, которые имеют вид иголок или шипов;
• отрубевидный или простой ихтиоз – отличительной особенностью этой формы ихтиоза является наличие большого количества чешуек серого оттенка, которые прикрепляются к кожным покровам центральной областью;
• ихтиоз арлекина – это самая тяжелая форма заболевания. При ней кожа младенцев с момента появления на свет уже покрыта толстыми и грубыми пластинами. При этом на их коже уже присутствуют глубокие трещины и расколы. Масса пластин при данной разновидности болезни может быть настолько большой, что своим весом она может оттягивать кожные покровы на лице и таким образом искажать черты лица, ухудшать дыхание и делать прием пищи невозможным. Такие дети с самого рождения нуждаются в длительном и тяжелом лечении. Согласно статистике, арлекиновый ихтиоз обнаруживается приблизительно у 1 из 500 тысяч новорожденных детей;
• пластинчатый ихтиоз (ламеллярный). За развитие данной патологии отвечает рецессивный ген. Заболевание встречается одинаково часто среди мальчиков и девочек, может поражать кожу людей вне зависимости от их расы. Согласно статистике, ламеллярный ихтиоз бывает у 1 ребенка из 200 тысяч. Заболевание на продолжительность жизни не влияет;
• рецессивный ихтиоз. Это врожденная форма заболевания, с которой сталкиваются преимущественно мальчики. У детей, больных рецессивным ихтиозом, чаще, чем у других диагностируется отставание в умственном развитии. Кроме того, у них нередко бывают нарушения в строении скелета, могут возникать эпилептические припадки. В некоторых случаях данная форма ихтиоза сочетается с гипогонадизмом.

Причины и механизм развития ихтиоза

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза, так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

Эпидермис: клеточный состав.

Кератиноциты – первый класс клеток кожи. На электронной микроскопии кератиноциты представлены в виде пушистых шариков-клубочков. На данном рисунке изображён кератиноцит кожи лица в тот момент, когда он находится на базальной мембране и начинает двигаться в шиповатый слой. Эти “шарики” и образуют барьер по отношению к внешней среде.

Функции кератиноцитов как клеток кожи нам хорошо известны, поэтому рассмотрим кератиноциты как клетки нервной системы.

• Кератиноциты обеспечивают чувствительность кожи и передают чувствительный стимул.
• Синтезируют сенсорные пептиды, точно так же как клетки нервной системы – нейроны.
• Передают сенсорные температурные ощущения, без участия специального температурного рецептора. Кератиноцит способен реагировать на изменения температуры, ощущая разницу меньше, чем одну десятую градуса. Это значит, что при известной развитой чувствительности и при тренировке, вы можете ощутить разницу температур, как опытная мать, прикладывая руку ко лбу ребёнку, говорит: “38,2” – и градусник не нужен. Кератиноцит способен измерить температуру, и когда вы несколько раз сравнили результат измерения рукой с результатом измерения градусником, то у вас возникает эта связь, и вот вы уже “человек-градусник”, он же “человек-кулинар”, он же “человек-няня” и т. д.
• Кератиноциты передают ощущение боли.
• Передают осмотические стимулы в нервную систему, реагируя на количество солей. Всем известно, что при погружении в солёную воду кожа становится немного рыхлой и мацерируется. Это такой приспособительный механизм. Бороздки на пальцах в воде появляются для того, чтобы было менее скользко ими хватать рыбу. И когда пальцы становятся как у Голлума из “Властелина колец”, то голой рукой можно легко хватать в воде: рыбу, камни, водоросли. Такой в некотором роде атавизм и сохранившееся у человека охотничье приспособление. Когда меняется соотношение солей, кератиноциты способны это проанализировать, и, при определённом градиенте, передать стимул в нервную систему. Нервная система быстро отдаёт стимул обратно, организовывая набухание всего эпидермиса и немного верхнего слоя дермы, за счёт выброса специальных медиаторов. При этом увеличивается объём кожи, формируются борозды и, пожалуйста, – ловите рыбу голыми руками.
  Осмотическую реактивность в косметологии используют довольно давно. Если градиент воды в эпидермисе до 90 г/см², то водорастворимые ингредиенты в кожу не проникают. Когда градиент воды поднимается выше 91 г/см², то появляются осмотические ощущения. Поэтому благодаря работе кератиноцитов можно добиться проникновения водорастворимых ингредиентов за счёт изменения осмотического градиента. Чтобы поднять градиент воды в эпидермисе, необходимо создать контакт с чем-то постоянно увлажнённым, например, с тканевой увлажняющей маской. Через 3,5-4 минуты градиент воды поднимется и водорастворимые ингредиенты (например, экстракт зелёного чая, который находится в маске) пойдут вовнутрь. Это происходит благодаря тому, что кератиноциты откроют каналы и водорастворимые ингредиенты проникнут глубоко в эпидермальный слой. Можно с уверенностью сказать, что влажные невысыхающие маски помогают проводить водорастворимые ингредиенты как минимум во всю толщу эпидермиса.
• Стимуляция любого вида кератиноцитовых рецепторов приводит к высвобождению нейропептидов, в частности, субстанции Р, которая играет роль нейротрансмиттера, передающего сигналы клеткам-мишеням, которые модулируют эпидермальные функции. Субстанция Р отвечает за повышенную чувствительность кожи (краснота, ощущение зуда, шелушение).
• Взаимодействуют с нейронами разными методами: аденозинтрифосфатная активация клеток, активация и деактивация кальциевых каналов. И если кератиноцит считает необходимым срочно нервной системе что-то сообщить и запустить какой-то стимул взаимодействия, то он это сделает, самостоятельно открывая кальциевый канал или закрывая его. Пептиды, которые обладают выраженным успокаивающим эффектом и используются для создания эффекта “безмятежной кожи”, способны менять поляризацию мембраны, за счёт чего затрудняется активация-деактивация кальциевого канала, и в результате нервный стимул не передаётся. На этом фоне кожа успокаивается. Так действует экстракт гибискуса и некоторые пептиды, например, Skinasensyl.
• Высвобождают нейропептиды (субстанция Р, галанин, CGRP, VIP).

Кератиноциты – это клетки совершенно самостоятельные. Они синтезируют ключевые компоненты для передачи информации сами и активно транслируют сообщения нервной системе. В принципе, они во многом командуют нервной системой и задают ей что делать. Раньше считалось, что вот случилось что-то на коже, стимул побежал, и уже нервная система принимает решение. А выясняется – нет, это кожа приняла решение и через нервную систему его сама реализовала.

Такие же ионные каналы и нейропептиды, что используют кератиноциты, изначально были обнаружены в головном мозге, то есть кератиноциты нейрохимические партнёры мозга в прямом смысле. Кератиноциты – это практически клетки головного мозга, но вынесенные на поверхность. И кожа в определённом смысле способна думать и принимать какие-то жизненные решения непосредственно нервными клетками на поверхности кожи.

Поэтому косметолог, каждый раз нанося что-либо кожу или используя мезороллер, должен понимать что воздействует непосредственно на нервную систему.

Меланоциты.

На данном рисунке изображён меланоцит нехарактерного для себя голубого цвета, чтобы его было лучше видно. И представлен он в виде паучка с ножками, которые способен отращивать. Меланоцит – это подвижная клетка, находящаяся на базальной мембране, которая может не торопясь ползти и мигрировать. При необходимости меланоциты при помощи своих ножек отползают в те зоны, в которых они нужны.

В норме меланоциты распределены равномерно по всей поверхности кожи. Но жизнь любого человека устроена таким образом, что одни части тела подвергаются ультрафиолетовому облучению гораздо больше, чем другие части, а третья часть не видела солнца никогда. Поэтому меланоциты с той части, которая с солнцем не встречалась, медленно мигрируют туда, где нужна дополнительная защита. Это имеет практическое и эстетическое значение. И если до шестидесяти лет вы не загорали в стрингах, то и не пробуйте. Потому что к этому возрасту меланоциты с ягодиц уже ушли в путешествие, и в этой зоне кожа станет красной, а не золотисто-коричневой.

Безусловно, мы используем солнцезащитные средства, но не нужно себя кутать в скафандры. Человек должен иметь определённый контакт с воздухом, а солнечные лучи просто необходимы для кожи. Чем больше площадь кожи, которая подвержена ультрафиолетовому облучению, тем равномернее распределяются меланоциты по коже.

• Основная функция меланоцитов – это синтез защитного пигмента меланина в ответ на облучение ультрафиолетом. Ультрафиолетовый луч попадает на кожу, и меланоцит создаёт из тирозина (аминокислоты) чёрную горошину меланина, которую перемещает в свою ножку. Этой ножкой он впивается в кератиноцит, куда перегоняются гранулы меланина. Далее этот кератиноцит двигается вверх и выдавливает из себя липиды и гранулы меланина, которые распространяются по роговому слою и формируют зонт. Фактически создаётся зонт из гранул наверху, и зонт из самих набитых гранулами меланоцитов – внизу. За счёт такой двойной защиты ультрафиолетовые лучи проникают в глубокие слои кожи (в дерму) значительно меньше или не проникают вовсе (если облучения не было). При этом ультрафиолет не повреждает ДНК–аппарат и клетки, не вызывая их злокачественного перерождения.
• Ультрафиолетовое излучение стимулирует меланоциты синтезировать гормон проопиомеланокортин (РОМС), который является прекурсором сразу нескольких биоактивных пептидов. То есть из него появляются дополнительные пептиды, которые будут действовать как нейропептиды – передавать стимулы в нервную систему. Проопиомеланокортин обладает обезболивающим действием.
• Гормон адренокортикотропин, который вырабатывается в период стресса, тоже синтезирует меланин. Если есть стрессовая ситуация (например, регулярное недосыпание), то это поддерживает нарушение пигментации. Любой стимул, который повышает количество адренокортикотропина, затруднит лечение нарушения пигментации, и будет приводить к рецидивам.
• Различные виды меланотропина, β-эндорфин, липотропин также активируют меланогенез, стимулируя пролиферацию клеток эпидермиса и способствуя перемещению в более высокие слои кожи клеток Меркеля и меланоцитов, то есть способствуют ускорению обновления эпидермиса. Ультрафиолетовое излучение оказывает на кожу как повреждающее действие, так и некоторое оздоравливающее действие в виде стимуляции синтеза витамина D, который необходим человеку для жизни.
• Меланоциты находятся в постоянном плотном контакте с чувствительными нервными волокнами, так называемыми C-волокнами. Электронная микроскопия выявила, что у волокна утолщается клеточная мембрана и при контакте с меланоцитом формируется синапс. Для кого характерен синапс? Для нейронов. Нейрону свойственна синаптическая коммуникация. И как выяснилось, меланоциту она свойственна тоже. Пигментные нейроны – это точно такие же нейроны как в периферических нервах, как в спинном и головном мозге, но у них другая функция. Кроме того, что они сами по себе клетки нервной системы, они могут синтезировать пигмент.
• Меланоциты принадлежат к нейроиммунной системе и являются в прямом понимании чувствительными клетками, обеспечивающими регуляторную функцию в эпидермисе. Их способ взаимодействия с нервными волокнами идентичен взаимодействию нейронов. Это была одна из причин запрета для широкого применения гидрохинона (вещества, которое входит в состав многих отбеливающих средств). Гидрохинон вызывает апоптоз меланоцитов, то есть их окончательную гибель. И если это хорошо относительно гиперпигментных клеток, то гибель клеток нервной системы – плохо.

Сейчас ведутся исследования касательно вредного воздействия гидрохинина на нервную систему. Именно поэтому гидрохинон в Европе запрещён полностью. В Америке он разрешён только для врачебного назначения, и ограничен концентрацией до 4 % в назначении гидрохиноновой рецептуры. Врачи обычно назначают 2-4 % на короткий период времени, так как от длительности применения гидрохинона зависит не только его эффективность, но и возможное развитие побочных эффектов. Применение гидрохинона для пятого и шестого фототипов кожи небезопасно, и для людей с чёрной кожей недопустимо. В результате апоптоза у темнокожих формируются характерные синие пятна, которые, к сожалению, окончательны. Людям со светлой кожей можно применять гидрохиноновые средства только короткими курсами на подготовленную кожу. До трёх месяцев – это предел безопасности. Американские дерматологи назначают средства с гидрохиноном – от двух до шести недель.

Арбутин – безопасная альтернатива гидрохинону, поскольку он трансформируется в коже сам и превращается в гидрохинон уже непосредственно внутри кожи, не вызывая апоптоза. Арбутин действует медленнее и не так интенсивно.

Меланоциты – это “пигментные нейроны”, активность которых напрямую зависит от состояния нервной системы.

Самые красивые клетки. На электронной микроскопии клетки Лангерганса представлены в виде цветочков, внутри которых россыпь красивого ядра. Они не только замечательной красоты, но и удивительных свойств, потому что принадлежат одновременно к нервной, иммунной и эндокринной системам. Такой слуга трёх господ, который всем трём служит одинаково успешно.

• Обладают базовой антигенной активностью. То есть они способны экспрессировать антигены и рецепторы.
• При связывании антигена, клетка Лангерганса проявляет свою иммунную активность. Она мигрирует из эпидермиса в ближайший лимфатический узел (это такая быстрая энергичная клетка, которая способна перемещаться с большой скоростью), там передаёт информацию, обеспечивая защитный иммунитет к конкретному агенту. Допустим, сел на неё золотистый стафилококк, она его распознала, рванула в ближайший лимфатический узел, а там колокол – Т-лимфоциты собрались и немедленно организовали защиту против золотистого стафилококка, побежали обратно за ней, и в эпидермисе максимально локализовали инфекцию, если удалось её немедленно уничтожить. Именно поэтому после мезотерапии и после неодноразовых мезороллеров, к счастью, редкие клиенты получают инфекционное осложнение.
• Клетки Лангерганса чувствительны к изменениям температуры, возникающим в результате лихорадки или воспаления, в том числе при изменении температуры кожи во время использования некоторых косметических ингредиентов. Небольшое повышение температуры активирует иммунный потенциал клеток Лангерганса и усиливает их способность к передвижению. Если кожа склонна к воспалительным реакциям, то хороший эффект даёт регулярное применение пребиотиков и мягкое тепло, которое используется в процедуре. При применении пребиотик-терапии маску необходимо использовать подогретую, это даст дополнительную активизацию клеток Лангерганса – клеток иммунитета. Естественно, во время развёрнутого воспалительного процесса тепловые процедуры не нужны.
• Клетки Лангерганса вовлечены при возникновении ощущения зуда, и именно они основные авторы феномена гиперчувствительности кожи.
• Для них характерна экспрессия большого количества нейропептидов и различных рецепторов, что позволяет им контактировать со всеми клетками нервной, иммунной и эндокринной систем, а также с пассивными клетками кожи.
• В волосяных фолликулах и сальных железах кожи наблюдается ассоциация клеток Меркеля и клеток Лангерганса. При этом ассоциированные клетки плотно связаны и с сенсорными нейронами. В норме клетки Лангерганса сидят себе на страже в верхних слоях эпидермиса, где-то между шиповатым и зернистым слоем . Но в волосяных фолликулах и сальных железах клетки Лангерганса связываются с клетками Меркеля, формируют двухклеточный комплекс и привязываются к сенсорным волокнам – С-волокнам.И вот этим нейроимунным комплексом они управляют: растят волосы, руководят синтезом, себумом и т. д. То есть эти комплексы тесно связаны с нервной системой и обеспечивают понимание эндокринных стимулов.

Почему продукция кожного сала и рост волос зависит и от гормонального фона, и одновременно от состояния нервной системы? Многие сталкивались с ситуацией, когда в результате стресса и дефицита сна выпадают волосы. Но после отдыха выпадение волос прекращается. А на фоне стресса различные процедуры и ампулы каких-то дорогостоящих препаратов оказывают довольно условный эффект. Потому что клетку Лангерганса с клеткой Меркеля не так легко задобрить, ведь они сами себе хозяйки и сами многое решают. То есть это такие клеточки, которые работают сразу на три системы.

Клетки Лангерганса – принадлежат к нервной, иммунной и эндокринной системам одновременно

Клетки Меркеля на электронной микроскопии выглядят как красные мелкие зёрнышки с длинными хвостами другой интенсивности окрашивания. Хвосты – это сенсорные волокна, которые находятся с ними в постоянном контакте. Одно время считалось, что клетка Меркеля – это такая структура с хвостом, но потом оказалось, что волокно самостоятельное. То есть это структура кожи, и клетка Меркеля ею только пользуется.

• Расположены клетки Меркеля низко, в отличие от всех остальных клеток. Они находятся в базальном слое и в корневой зоне волосяных фолликул.
• Синтезируют большое количество нейропептидов, благодаря наличию плотных нейросекреторных гранул (подобно как в меланоцитах накапливают гранулы меланина). Этими гранулами клетки Меркеля синтезируют разнообразные пептиды, которыми активно пользуются. Гранулы, содержащие нейропептиды, расположены чаще всего в непосредственной близости к расположению сенсорных нейронов, пронизывающих эпидермис, что может объяснять тесную взаимосвязь между эндокринной активностью клеток Меркеля и ассоциированной с ней активностью нейронов.
• Клетки Меркеля – это клетки эндокринные в первую очередь, которые передают эндокринные стимулы в нервную систему. Рецепторы, присутствующие на поверхности клеток Меркеля, обеспечивают аутокринную и паракринную активность. Фактически они более универсальные чем, допустим, щитовидная железа или другие эндокринные органы.
• Взаимодействие с нервной системой клетки Меркеля обеспечивают и с помощью большого количества различных нейропептидов, и путём синаптического воздействия, как и меланоциты. То есть клетка Меркеля это тоже нейрон, но обученный делать гормон.
• Скопления или кластеры клеток Меркеля с сенсорными нейронами были названы клеточно-нейронными комплексами Меркеля. Они представляют собой медленно адаптирующиеся механорецепторы (SAM), реагирующие на надавливание. К этому же классу относят и тельца Руффини.

Делая процедуру массажа, при надавливании на кожу, передаётся сигнал в кластер клеток Меркеля. Если массаж выполнять правильно: соблюдать ритмичность, постоянное давление с одинаковой силой воздействия, выдержанное направление по лимфотоку, умеренную температуру, то кластер Меркеля будет вырабатывать эндорфины и кожа засияет.

Если совершать массаж неправильно: слишком сильно надавливать или наоборот слишком слабо, не держать ритм, воздействовать поперёк линий Лангера, то клетки Меркеля дают сигнал. Они передадут сигнал боли, уменьшая синтез опиоподобных субстанций, отправят вазоактивные пептиды, которые расширяют сосуды, вызывая красноту и отёк, чтобы показать, что что-то не так. При проведении массажа происходит нейроэндокринное воздействие.

Правильно выполняемый массаж, даёт выработку эндорфинов и способствует тому, что негативные эпигенетические влияния могут быть частично нивелированы. В частности, можно смягчить негативные последствия ультрафиолетовых повреждений. Но для этого массаж должен быть регулярным (1 раз в неделю) и длиться не менее 15 минут.

Клетки Меркеля – “главные” клетки НИСК (нейроэндокринные клетки). Особенностью клеток Меркеля является их способность к возбуждению, аналогичная способности нейронов. Судя по всему, клетки Меркеля правильно классифицировать, как нейроноподобные клетки, которые способны отвечать на разнообразные стимулы непосредственной активацией.

Как лечить ихтиоз?

Ихтиоз полностью не излечивается, но для его сдерживания используют неотигазон, витамин А (эффект не стойкий) и другие витамины, гаммаглобулин, биостимуляторы, в тяжелых случаях кортикостероиды (0,75-3,5 мг преднизолона на килограмм массы тела), анаболические гормоны, солевые ванны, местно мази с витамином А, 2-5%-ю салициловую мазь или мазь 5%-й молочной кислоты (у взрослых), предникарб, карбодерм.

При пластинчатом ихтиозе уместен прием внутрь третионина.

Лечениебуллезной ихтиозоформной эритродермии проводят преднизолоном в первые дни от рождения, из расчета 1-2 мг/кг массы тела в течение 3-4 недель. В дальнейшем назначается этретинат.

Лечение ихтиоза как генетически обусловленного заболевания требует дальнейших разработок, на сегодняшний день вся терапия сводится к симптоматическому лечению, облегчению основных проявлений и улучшения качества жизни больного.

Препараты:

• 2-5%-я салициловая мазь – наносится местно на очаги повреждения 2-4 раза в сутки,
• 5%-я мазь молочной кислоты – наносится местно на очаги повреждения 2-4 раза в сутки,
• Гаммаглобулин – дозировка определяется индивидуально,
• Преднизолон – 0,75-3,5 мг на килограмм массы тела,

Народные методы:

Лечение ихтиоза народными средствами неэффективно, поскольку заболевание относится к группе генетических, а значит, повлиять на его ход экстрактами лекарственных растений практически невозможно.

Народные снадобья можно применять лишь в качестве симптоматического лечения, например, для облегчения кожного зуда, однако и в этом случае не стоит ожидать ошеломительных результатов. Выбор конкретного сбора или экстракта лучше обсудить со своим врачом. Наибольшей популярность пользуется шалфей, череда, ромашка.

К какому специалисту обратится:

• Дерматолог

Диагностируется ихтиоз на основании клинической картины, которая развивается в первые дни с рождения. При ихтиозе кожа более плотная, роговой слой развит сильнее, особенно в области ладоней и подошв. Имеются значительные деформации лица, носа, рта, глаз, ушных раковин, чего при эритродермии не наблюдается. На основании этого диагноз ставится еще на этапе выписки из роддома.

Лечение ихтиоза в домашних условиях

Лечение ихтиоза в домашних условиях происходит после того, как в условиях медицинского учреждения новорожденному был назначен изначальный курс медикаментов. Впоследствии дозировки и наименования препаратов могут изменяться, но лечение проводится все же в домашних условиях. Больной находится на диспансерном учете, целесообразны регулярные посещения врача для контрольных обследований.

Болезнь Дарье.

Болезнь Дарье – редкий наследственный дерматоз, обусловленный аномальной мутацией части ДНК, отвечающей за синтез белка, связывающего клетки эпидермиса, с исходом в дискератоз. Прослеживается это наследственное заболевание в нескольких поколениях семьи, проявляется на двадцатом году жизни. Впервые патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как первопричину заболевания. Современные врачи-дерматологи хорошо знают, что болезнь Дарье – это генетическое заболевание, возникающее из-за дефекта в наследственном аппарате клетки, поражающее и женщин, и мужчин. Актуальность заболевания связана с наследственным характером процесса, требующим внимательного и ответственного отношения родителей к своим детям, уже растущим рядом с ними или ещё только планируемым к рождению. Сведений о распространённости заболевания нет.

Генетическая предрасположенность, безусловно, является фактором риска в развитии болезни Дарье. Однако суть наследственного дерматоза заключается в нарушении межклеточных коммуникаций (десмосом). В результате мутации «белкового» сегмента ДНК (12g23-g24) нарушается функция кальциевых насосов (мембранных белков клетки), обеспечивающих прочность прилегания клеток друг к другу. Меняется структура эпидермиса: эпидермальные клетки размножаются, не успевая созреть, возникает дискератоз. Некоторые дерматологи склонны считать дополнительной причиной развития дискератоза гиповитаминоз А. Потерянная плотность эпидермиса ведёт к образованию межклеточных промежутков, куда немедленно мигрирует патогенная флора, инфицируя здоровую кожу. Кроме того, постоянно вегетирующие клетки рогового слоя начинают самоотслаиваться, обнажая эрозивную поверхность, которую также инфицируют микробы.

Фолликулярный дискератоз имеет наследственный характер. Основная причина – аномальный ген в ДНК, основной провоцирующий фактор – генетическая предрасположенность. Дефектный ген мешает организму усваивать витамин А, кроме того, в кожных тканях снижается активность выработки некоторых ферментов, уменьшается количество цинка. В итоге нарушается процесс ороговения кожи. Если родители – обладатели аномального гена, в 50% случаев у их детей будет диагностирована болезнь Дарье. Если же у носителей такого гена родится здоровый ребёнок, у его детей и следующих поколений такой патологии уже не будет. Некоторые учёные считают, что причиной вегетирующего дискератоза в некоторых случаях является недостаток витамина А.

• Классическая фолликулярная.
• Везикуло-буллёзная.
• Изолированная.
• Линейная (зостериформная, локализованная).

Болезнь Дарье носит хронический характер и прогрессирует в тёплое время года, когда кожный покров подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолета. Она требует внимания к коже от тех людей, родители которых являются носителями дефектных генов. Как выглядит та или иная форма фолликулярного дискератоза, можно увидеть на представленных ниже фото.

В зависимости от клинических проявлений наследственный дерматоз делят на:

1. Классический фолликулярный дискератоз – себорейная форма заболевания, встречающаяся в 90% случаев.
2. Локализованный (линейный или зостериформный) дискератоз, абортивная форма болезни – линейные очаги дискератоза локализуются исключительно на ограниченных и нестандартных участках кожного покрова.
3. Гипертрофический (гиперкератотический) дискератоз или изолированная форма (бородавчатая дискератома) – первичный элемент – бляшки дискератоза с трещинами и бородавчатыми разрастаниями на поверхности.
4. Везикулезно-буллезный дискератоз – отличается полиморфизмом сыпи: узелки, везикулы на разных стадиях развития.

Первым проявлением фолликулярного вегетирующего дискератоза считают расширение устья потовых желёз – появление хорошо заметных углублений на неизменённой внешне коже. Дебютом болезни Дарье называют и поражение ногтей с отчётливым чередованием розоватых и белесых продольных полос (лейконихия) на поверхности ногтя, канавками, трещинами, подногтевым гиперкератозом. Иногда клиновидный дефект в виде щели буквально «режет» ноготь пополам.

Классическая форма заболевания проявляется высыпанием фолликулярных папул, покрытых струпьями (корками) на участках кожного покрова, типичных для локализации себорейного процесса: лоб, носогубные складки, виски, шея, область декольте, межлопаточное пространство. Поражается также волосистая часть кожи головы. При снятии корок образуются небольшие эрозии, которые воспаляются из-за присоединения вторичной инфекции, становясь причиной боли, неприятного запаха, общей интоксикации организма.

При локализованной или абортивной форме заболевания высыпания располагаются линейно только на ограниченном участке кожи: первичный элемент папула, вторичный – пигментация и эрозия. Изолированная форма характеризуется сочетанием узелков и полигональных папул, напоминающих бородавки и имеющих тенденцию к слиянию в бляшки. Локализуется процесс на тыле кистей и стоп. При этом ладони и подошвы поражаются точечным кератозом диффузного характера.

При везикулёзно-буллёзной разновидности болезни Дарье к узелкам присоединяются пузырьки с прозрачным содержимым. Сыпь локализуется в крупных складках кожи и на слизистых. Если процесс поражает исключительно слизистые оболочки, говорят о лейкоплакии, требующей к себе особого внимания.

В качестве фоновой патологии фолликулярного вегетирующего дискератоза встречается катаракта, миопия, нистагм, косоглазие, заболевания эндокринных желёз, эпилептические припадки, деменция, кисты костной ткани. Дерматоз имеет волнообразное течение с длительными ремиссиями и обострениями. Провоцирующим моментом чаще всего является УФО.

Диагноз заболевания ставят на основании анамнеза, типичных клинических проявлений патологии с гистологическим подтверждением (при необходимости). Дифференцируют с красным плоским лишаём, «сухой» и грибковой экземой, семейной доброкачественной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, болезнью Гровера, акрокератозом Гопфа.

Лечение симптоматическое, длительное и комплексное. В первую очередь, необходимо исключить факторы, способные спровоцировать обострение или рецидив заболевания: УФО, переохлаждение, высокая влажность, потливость. Далее – избавиться от вторичной инфекции, если таковая есть, с помощью антибиотиков ( амоксициллин+клавулановая кислота), противогрибковых препаратов (кетоконазол). Местно используют анилиновые красители, аэрозоли на основе антибиотиков и гормонов. При выраженном воспалительном процессе с экссудативным компонентом применяют глюкокортикоиды внутрь.

Параллельно санируют очаги хронической инфекции и лечат сопутствующую соматическую патологию. Основное внимание уделяют коррекции ороговения, применяя витамин А в больших дозах, витамин Е. Наружно назначают салициловые мази (2%-5%), крем Унны с ретинолом, диметилсульфоксид. Показана оксигенотерапия, кислородные и морские ванны. Рекомендована ПУВА-терапия. Элементы больших размеров удаляют после консультации с врачом-дерматологом и дерматокосметологом. Прогноз благоприятный. Под влиянием терапии или самопроизвольно в некоторых случаях возможны длительные и стойкие ремиссии, однако выздоровление невозможно.

Болезнь Дарье у детей

Синдром Дарье передаётся по наследству, но проявляется только у взрослых. Очень редко симптомы заболевания можно наблюдать в подростковом возрасте. Поскольку случаи полного выздоровления неизвестны, лечение болезни Дарье у детей не имеет смысла. Однако ранняя диагностика позволяет добиться ремиссии и избежать осложнений.

Лечение болезни Дарье

Случаев полного излечения от вегетирующего дискератоза нет, но своевременная терапия замедляет патологический процесс и снижает риск развития осложнений. Основа лечения – витамины А, гепатопротекторы и другие витамины. Летом витамин А не назначается.
В более тяжёлых случаях проводится операция по разрушению новообразований.

• Диатермическим током (диатермокоагуляция).
• Холодом (криотерапия).
• Лазером (лазеротерапия).
• Рентгеновскими лучами (рентгенотерапия) – при множественных или грибовидных разрастаниях.

Для большего эффекта врач назначает радоновые или сульфидные ванны, в случае нарушения работы эндокринной системы – гормональные препараты. Параллельно с традиционными методами можно использовать рецепты народной медицины.

• Отвар листьев смородины. 1 ст. ложку смородиновых листьев залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте как чай несколько раз в день.
• Отвар крапивы. 1 ст. ложку листьев крапивы залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте по 100 мл 2 раза в сутки или накладывайте примочки на поражённые участки.
• Масло шиповника. Принимайте утром (натощак) по ½ ч. ложки, смазывайте 2-3 раза в день кожу в местах поражения.
• Травяной сбор. Смешайте по 1 части хмеля и мяты, 2 части трилистника водного, 3 части пустырника. 1 ст. ложку смеси залейте 200 мл кипятка, дайте остыть, процедите. Принимайте по 50-70 мл 2-3 раза в сутки.

Чтобы не допустить перенасыщения организма витамином А, повышения давления спинномозговой жидкости и водянки головного мозга (гидроцефалии) в период лечения необходим контроль работы почек и печени – не реже, чем два раза в месяц.

Профилактика болезни Дарье

Поскольку фолликулярный дискератоз передаётся по наследству, каких-либо мер первичной профилактики не существует. Носители дефектного гена перед зачатием ребёнка должны проконсультироваться у генетика, а во время беременности и после рождения малыша необходимо периодически посещать дерматолога. Прогноз лечения благоприятный, ремиссия чаще наступает в силу возрастных изменений, однако полное выздоровление не наступает.

Вульгарный ихтиоз.

Вульгарный ихтиоз (простой ихтиоз) – одна из наиболее распространённых разновидностей врождённого ихтиоза. Заболевание не имеет гендерной составляющей, эндемичности. Первые упоминания о коже, напоминающей панцирь крокодила, встречаются в Древнем Египте. Можно найти подобные описания кожной патологии в трудах Гиппократа. Однако о вульгарном ихтиозе, как о заболевании с известной причиной, впервые заговорили в ХХ столетии. Связано это с развитием генетики и изучением генетически обусловленных изменений кожи. Если в первой половине XIX века дерматологи уделяли внимание морфологии кожи, описанию клинических проявлений, во второй половине – поискам возбудителей кожных болезней, причин их возникновения, то ХХ век стал веком экспериментально-клинического изучения механизма развития дерматозов, их связи с окружающей средой. В 1906 году Э. Эдриан первым подчеркнул связь кровного родства родителей с возникновением некоторых кожных болезней, в 1965 Д. Блум и в 1966 Л.А. Штейнлухт открыли аутосомно-доминантный принцип наследования вульгарного ихтиоза. Принадлежностью к генодерматозам определяется актуальность этого заболевания и сегодня.

Вульгарный ихтиоз

Для возникновения аутосомно-доминантного вульгарного ихтиоза достаточно одной мутантной аллели (разные формы одного гена, контролирующие один признак), в аутосоме (парные неполовые хромосомы мужчин и женщин) в гетерозиготном состоянии. Остальные аллели могут быть нормальными. При этом вульгарный ихтиоз обладает рядом специфических признаков: заболевание проявляется в каждом поколении, риск наследования составляет 50%, члены семьи с нормальным фенотипом (совокупность факторов, определяющих индивидуальность человека, его особенности) не передают заболевание по наследству, гендерной зависимости в наследовании нет, однако существует возможность (особенно после 40 лет) новой, спонтанной мутации.

Выраженность клинических проявлений вульгарного ихтиоза может быть разной, что обусловлено вариабельными возможностями мутировавшего гена, влиянием факторов внешней среды. Если в передаче дефектного гена задействована новая мутация, клинические проявления утяжеляются. Механизм развития патологии до конца не изучен. Большинство дерматологов считают, что при вульгарном ихтиозе мутация происходит в гене, отвечающем за образование кератина. Изменения структуры, прочности, расположения белка вызывают повышенную ломкость рогового слоя эпидермиса с эффектом «чешуйчатой кожи». Шелушение носит скорее характер ретенции (удержания) кератина в виде чешуек на поверхности кожи, чем увеличившейся пролиферации этих чешуек.

Большую роль при этом играет некорректный синтез белков эпидермиса в результате изменённых ферментативных реакций. В комплексе с дисфункцией эндокринной системы (половые, щитовидная, паращитовидные железы), снижением иммунных показателей на местном и общем уровне (В- и Т-клеточный иммунитет), сенсибилизацией кожи с одновременным снижением её защитной функции это расценивается как один из вариантов развития болезни. Отличительной чертой вульгарного ихтиоза является отсутствие воспалительного компонента в возникновении и развитии недуга.

В зависимости от степени сухости кожи и чешуйчатого шелушения в дерматологии выделяют несколько разновидностей вульгарного ихтиоза.

1. Ксеродермия (абортивный вариант вульгарного ихтиоза) – самая лёгкая степень ихтиоза с незначительной сухостью кожного покрова, отрубевидным шелушением на коже конечностей, туловище.
2. Простой ихтиоз – средняя степень ихтиоза с пластинчатым шелушением большого числа плотно сцепленных с шершавой кожей чешуек.
3. Блестящий ихтиоз – высыпания роговых, лакированных чешуек с перламутровым оттенком, образующих скопления на сухой, напряжённой коже. Если оттенок чешуек чисто-белого цвета, говорят о «белом» ихтиозе; в случае, если чешуйки серого цвета в виде лент с глубокими бороздами в коже между ними – о «змеевидном». Массивные скопления роговых наслоений в виде шипов, напоминающих иглы ежа, дали название «шиловидному» ихтиозу, самой тяжёлой разновидности недуга.

На долю вульгарного ихтиоза приходится 95% всех его разновидностей. Дебютирует клиника патологического процесса в период от 3-х месяцев до 3-х лет. Проявляется диффузным поражением кожного покрова в виде чешуйчатого шелушения различной степени тяжести на неизменённой коже: от лёгких чешуек телесного цвета до тёмно-серых толстых пластин, плотно прилегающих к поверхности дермы. При проведении рукой по коже ощущается её шершавость. Наиболее выражены наслоения гиперкератоза в области локтевых и коленных сгибов; отсутствует чешуйчатое шелушение в складках шеи, подмышечных, локтевых и подколенных ямках, паху, межягодичной области, за ушами. Кожа лица у детей не вовлекается в процесс. У взрослых возможно шелушение на лбу, щеках.

При вульгарном ихтиозе диагностируют узелковые элементы, располагающиеся в устье волосяных фолликулов, что ведёт к нарушению сало- потоотделения, терморегуляции. Ладони и подошвы меняют рисунок кожи, на их поверхности хорошо заметно муковидное шелушение. При средней степени тяжести заболевания и его тяжёлом течении в процесс вовлечены волосы и ногти. Волосы становятся сухими, ломкими, редеют; ногти истончаются, мутнеют, ногтевые пластинки шероховаты на ощупь (ониходистрофия), ломаются, окружены заусенцами. Из-за сопутствующих эндокринных, обменных нарушений дети, страдающие вульгарным ихтиозом, отстают от своих сверстников в развитии, выглядят астеничными. Они чаще заболевают различными инфекциями, страдают от присоединения патогенной флоры. Наблюдались случаи трансформации части первичных элементов ихтиоза в нейродермит, псориаз, экзему.

Кожный покров при простом ихтиозе зависим от погоды: его состояние улучшается при высокой влажности, ухудшается в холодную, сухую погоду, поэтому течение заболевания может «смягчаться» с возрастом или находиться в состоянии обратного развития (персистирования) всю жизнь, без значительных улучшений

Диагноз ставят на основании типичной клиники заболевания. В редких случаях используют гистологическую диагностику. Отличительная особенность вульгарного ихтиоза – гиперкератоз (из-за нарушения синтеза кератогиалина), истончение зернистого слоя эпидермиса, роговые пробки с атрофией железистого аппарата дермы. Дифференцируют заболевание с другими разновидностями врождённого, приобретённого ихтиоза, обезвоженной кожей, нейродермитом, псориазом, «сухой» экземой.

Способ лечения зависит от разновидности простого (вульгарного) ихтиоза, однако подчинён курсовой терапии витаминами А, Е (способ приёма и дозы рассчитывает врач-дерматолог). Для укрепления защитных сил организма применяют витамины (С, группы В), терапию препаратами фитина, анаболическими гормонами (метандростенолон). С астенией справляются введением гамма-глобулинов, проведением гемотерапии. При присоединении вторичной инфекции показан курс антибиотиков; гипофункцию щитовидной железы корректируют тиреоидином (по назначению эндокринолога).

Наружно используют мази с молочной кислотой (эмоленты), смягчающие, увлажняющие кремы после приёма ванн. Отличные результаты даёт оксигенотерапия (кислородные ванны, коктейли, кремы). В лечении широко используют УФО, гелиотерапию, ЛФК. Улучшают состояние кожи тёплые ванны с отрубями, ромашкой, шалфеем. Показано санаторно-курортное лечение: грязи, аппликации морских водорослей, морские купания, сероводород (Мацеста, Нафталан, местные санатории). Все пациенты с простым (вульгарным) ихтиозом в обязательном порядке проходят ежегодную диспансеризацию (дерматолог, педиатр, невролог, офтальмолог, ЛОР-врач). Прогноз с учётом качества жизни – относительно благоприятен, полного излечения не наступает.

Врожденный ихтиоз.

Врожденный ихтиоз

• Причины врожденного ихтиоза
  • Классификация врожденного ихтиоза
• Симптомы врожденного ихтиоза
• Диагностика врожденного ихтиоза
• Лечение врожденного ихтиоза
• Прогноз и профилактика врожденного ихтиоза

Врожденный ихтиоз всегда является следствием мутаций в генах, отвечающих за правильное развитие эпителия. Мутировавшие гены передаются из поколения в поколение, то есть заболевание наследуется. Первичные причины самих мутаций достоверно неизвестны, но могут быть связаны с тератогенными факторами и факторами внешней среды. Простой и эпидермолитический ихтиоз наследуются по аутосомно-доминантному типу, ламеллярный – по аутосомно-рецессивному типу. При Х-сцепленном ихтиозе мутация происходит в гене, сцепленном с половой хромосомой, механизм наследования рецессивный.

В случае простого ихтиоза нарушен синтез филаггрина – белка, отвечающего за соединение нитей кератина между собой. Именно кератин способствует удержанию влаги кожей, и в данном случае нарушается эта его функция. Х-сцепленный врожденный ихтиоз характеризуется недостаточностью стеролсульфатазы, вследствие чего кератиноциты оказываются прочно связанными с подлежащими слоями кожи, ввиду чего нарушается их своевременное отторжение. Ламеллярный ихтиоз связан с недостаточностью трансглутаминазы-1, которая принимает участие в ороговении оболочек клеток кожи, и ускоренным продвижением кератиноцитов к поверхности кожи, то есть быстрой их сменой. Следствием являются обширные воспалительные процессы, нарушения терморегуляции и высокий риск вторичных инфекций.

В основе эпидермолитического ихтиоза – нарушение синтеза кератина, из-за чего клетки кожи становятся нестабильными. Это способствует образованию буллезных пузырей, характерных для этого типа врожденного ихтиоза. Редко встречающийся ихтиоз плода развивается внутриутробно и обусловлен нарушением транспорта липидов, вследствие чего нарушается барьерная функция кожи.

Существует несколько классификаций заболевания по различным признакам. В зависимости от типа наследования врожденный ихтиоз может быть:

• Аутосомно-доминантным (простой и эпидермолитический ихтиоз);
• Аутосомно-рецессивным (ламеллярный ихтиоз, ихтиоз плода);
• Х-сцепленным (Х-сцепленный ихтиоз).

Различаются условия, необходимые для проявления заболевания. Первые два типа не связаны с полом, мутировавший ген должен быть представлен в доминантной и рецессивной форме соответственно. Х-сцепленный ихтиоз наследуется рецессивно, проявляется у мальчиков, в то время как девочки являются носителями мутации.

Клинически выделяют следующие типы врожденного ихтиоза: простой (вульгарный), ламеллярный, Х-сцепленный, эпидермолитический, ихтиоз плода. В зависимости от тяжести клинических проявлений ихтиоз может быть тяжелым, средней тяжести и поздним (проявляется не сразу после рождения). Врожденный ихтиоз может быть не только самостоятельным заболеванием, также он присутствует в структуре некоторых синдромов, таких как синдром Нетерсона, синдром Рефсума, синдром Руда, синдром Шегрена-Ларссона и некоторые другие. Также существуют ихтиозиформные заболевания, например, гиповитаминоз А, сенильный ихтиоз и др. В этих случаях клиника схожа, но причины другие.

Симптоматика напрямую зависит от формы заболевания. В клинике простого ихтиоза всегда имеет место выраженная сухость кожи и шелушение. Зоны поражения располагаются на разгибательных поверхностях суставов, особенно ног. Лицо остается нетронутым, за редким исключением, когда в процесс вовлекается кожа лба и щек. Также характерен фолликулярный гиперкератоз – скопление кератина в фолликулах волос. Возникает почти на всей поверхности кожи, где растут волосы. Обнаруживается при пальпации в виде так называемого симптома «тёрки». Кожа на ладонях и подошвах утолщена, усилен кожный рисунок, выделяются бороздки между участками утолщенной кожи. У больных отмечается снижение потоотделения, что является причиной частой гипертермии.

Основные симптомы врожденного ихтиоза проявляются с 3-12 месяцев жизни ребенка. Шелушение кожи часто практически нивелируется к 20-25 годам. При этом остаются характерные для этой формы заболевания изменения ладоней и подошв. Часто врожденный ихтиоз данного типа сопровождается аллергическими заболеваниями в виде ринита, крапивницы, бронхиальной астмы. В большинстве случаев характерно поражение желудочно-кишечного тракта: гастрит, колит, дискинезия желчных путей, гепатоспленомегалия. На клеточном уровне изменения идентичны таковым в клетках кожи.

Х-сцепленный врожденный ихтиоз проявляется в первые месяцы жизни и только у мальчиков. Характерное поражение кожи – крупные, грязно-коричневого цвета чешуйки без шелушения. Локализация подобных участков может быть практически любой, кроме области ладоней и стоп. Такой цвет чешуек обусловлен высокой концентрацией меланина в нижних слоях эпидермиса. Из других признаков часто обнаруживается специфическое помутнение роговицы в форме цветка без влияния на остроту зрения. У пятой части пациентов диагностируется крипторхизм. В отличие от простого ихтиоза, поражения кожи при данном типе заболевания практически не уменьшаются с возрастом.

Ламеллярный ихтиоз проявляется с рождения. Кожа новорожденного покрыта тонкой, но плотной пленкой – это патогномоничный симптом врожденного ихтиоза данного типа. Постепенно пленка трансформируется в крупные толстые чешуйки от светлого до коричневого цвета. Вследствие закупорки потовых желез нарушено потоотделение, поэтому часто наблюдается гиперпирексия. На ладонях и подошвах – глубокие трещины и кератодермия. Бороздки между чешуйками болезненны и являются воротами для вторичной бактериальной инфекции, включая сепсис. Ламеллярный врожденный ихтиоз сопровождается дефектами развития: часто отмечается выворот век (эктропион) и губ (экслабион), деформация или отсутствие ушных раковин, деформация хрящей носа, сращение фаланг пальцев либо отсутствие концевых фаланг и др.

Эпидермолитический врожденный ихтиоз проявляется обширной влажной эритродермией с формированием буллезных пузырей. На месте вскрытия пузырей остаются эрозии, которые бесследно проходят. Со временем присоединяется грубое ороговение, часто образуются бородавки. Ороговевшие чешуйки темные, с неприятным запахом (следствие вторичной инфекции). Слизистые оболочки при данном типе врожденного ихтиоза не поражаются, потоотделение также не нарушено. Тем не менее, эта форма заболевания очень опасна и может сопровождаться смертельным исходом.

Врожденный ихтиоз плода – самая редкая форма заболевания, развивается внутриутробно на 16-20 неделе беременности. Дети рождаются недоношенными, кожа их напоминает панцирь, который вскоре трескается с образованием крупных пластинчатых чешуек, чаще темных. Характерно почти полное отсутствие волос на голове, кератодермия ладоней и подошв. Из-за сильного ороговения кожи лица рот постоянно открыт, выражены эктропион и экслабион, ушные раковины деформированы. При врожденном ихтиозе плода часто диагностируется нейросенсорная тугоухость. Сниженный иммунитет способствует развитию бактериальных инфекций уже в первые дни жизни; часто встречаются отиты, пневмония, подкожные абсцессы. Высока смертность в первые дни и недели жизни.

  время беременности с целью диагностики можно использовать амниоцентез с последующим анализом амниотической жидкости, а также биопсию ворсин хориона. Однако инвазивные методы повышают риск самопроизвольного прерывания беременности, поэтому на практике используются крайне редко. Показанием для пренатальной биопсии является отягощенный анамнез по врожденному ихтиозу. УЗИ в III триместре позволяет диагностировать ихтиоз плода. Заметно фиксированное положение рук и открытый рот, можно увидеть гипоплазию носовых хрящей и неспецифические признаки в виде многоводия и повышенной эхогенности амниотической жидкости. Остальные формы врожденного ихтиоза можно лишь заподозрить.

После рождения ребенка диагноз ставится педиатром, в первую очередь, на основании клинических симптомов, характерных для врожденного ихтиоза. Это специфическое шелушение кожи, локализация пораженных участков, симптом «тёрки» при простом ихтиозе, выраженная эритродермия при эпидермолитическом ихтиозе и др. Изменения в анализах неспецифичны, но могут выявить аллергические процессы (часто сопутствуют ихтиозу), высокий уровень холестерола и одновременно сниженный уровень эстриола в крови (при Х-сцепленном ихтиозе). Имеет значение анамнез родителей: выявленные прежде случаи врожденного ихтиоза, в том числе его синдромные формы.

Часто клиническая картина заболевания неспецифична, поэтому обязательно проведение дифференциальной диагностики. Необходимо исключать приобретенные формы ихтиоза, дерматозы (псориаз, экзема, контактный дерматит, врожденный сифилис и др.), атопический дерматит. Так, для дерматитов характерно наличие воспалительного процесса, зуда, экземы и др. Однако часто врожденный ихтиоз также сопровождается дерматитом. Дерматозы имеют свои патогномоничные симптомы, отсутствующие при ихтиозе, например, зубы Гетчинсона при врожденном сифилисе, специфические папулы с излюбленной локализацией при псориазе и т. д. Приобретенные формы ихтиоза развиваются вследствие аутоиммунных, инфекционных заболеваний, опухолей и др., в этом случае нужно искать причину, способную вызвать патологию уже после рождения.

Лечение заболевания проводится в стационаре, в случае тяжелых форм врожденного ихтиоза – в отделении реанимации. В помещении должна поддерживаться высокая влажность и пониженная температура воздуха. Обычно показана гипоаллергенная диета, в тяжелых случаях – питание через зонд. Рекомендуется принимать ванны от 2 раз в день. Это позволяет увлажнить кожу, уменьшить шелушение и провести профилактику вторичных инфекций. В случае эпидермолитического врожденного ихтиоза во время купания часто используются антисептики. После купания, как правило, проводят механическое отшелушивание с последующим нанесением увлажняющего крема.

Применяется системная терапия врожденного ихтиоза препаратами витамина А и ретиноидами, которые облегчают отшелушивание ороговевших клеток и снижают скорость пролиферации клеток, иными словами, тормозят их усиленный рост. Кроме того, ретиноиды оказывают противовоспалительное и иммуномодулирующее действие. В педиатрической практике в настоящее время используется тигазон, неотигазон. Очевидна высокая клиническая эффективность данных препаратов, однако эффект от лечения временный, а терапия проводится курсами ввиду множества побочных эффектов: сухость и кровоточивость слизистых, гиперостоз, нарушений функций печени, фотосенсибилизация кожи и высокая чувствительность к свету и др.

К современным препаратам относятся блокаторы метаболизма ретиноевой кислоты, например, лиарозол. При лечении отмечается тот же клинический эффект, но безопасность намного выше. Основу наружной терапии врожденного ихтиоза составляют кератолитики: растворы хлорида натрия и мочевины, декспантенол, салициловая кислота, топические ретиноиды. Средства наносятся на пораженные участки кожи и оказывают местное действие, способствуя отшелушиванию, смягчению кожи, уменьшению воспаления и др. При назначении кератолитиков необходимо учитывать возраст ребенка, поскольку некоторые из них (мочевина, салициловая кислота) токсичны для детей первого года жизни.

В лечении тяжелых форм врожденного ихтиоза применяются системные кортикостероиды, иммуноглобулины, а также антибиотики в случае необходимости. Обязательна консультация детского офтальмолога при диагностике эктропиона, детского оториноларинголога – при деформации и отсутствии ушной раковины, а также для диагностики и лечения нарушений слуха, в частности нейросенсорной тугоухости. При синдромальных формах врожденному ихтиозу часто сопутствуют неврологические нарушения, в этих случаях обязательна консультация детского невролога. Также к лечению подключается генетик для планирования последующих беременностей и расчета вероятности заболевания у будущих поколений.

Прогноз зависит от формы заболевания. Клинические проявления простого ихтиоза минимизируются после 20-25 лет, однако качество жизни все равно снижается из-за наличия системных патологий желудочно-кишечного тракта. Тяжелые формы врожденного ихтиоза часто являются причиной смерти и детской инвалидности.

Генетическое консультирование – единственный способ профилактики врожденного ихтиоза. Необходимо планировать беременность в случае отягощенного анамнеза по данному заболеванию, то есть, если один и тем более оба родителя больны, либо кто-то из них является носителем мутации. В этом случае рекомендуется отказ от беременности, но в любом случае окончательно решение принимает семья. Как вариант, парам предлагается ЭКО и усыновление.

Ламеллярный ихтиоз

Ламеллярный ихтиоз на голове у ребенка
Ламеллярный ихтиоз на руках
Ламеллярный ихтиоз на теле у ребенка
Ламеллярный ихтиоз на спине у ребенка
Ламеллярный ихтиоз на лице у новорожденного
Ламеллярный ихтиоз на лице у ребенка

Болезнь передаётся по наследству, согласно аутосомно-рецессивному типу. Картина коллоидального плода проявляется уже при рождении. Желтовато-коричневая плёнка на покрасневшей коже ребёнка напоминает коллодий. Со временем, плёнка преобразовывается в чешуйки.

Здоровый организм освобождается от них, кожа очищается, становится чистой, красивой. Но у больной чешуйки не отходят, а остаются. Поражению может подвергаться всё тело, которое покрывается как бы панцирем. Ступни, ладони также покрыты чешуйками.

Генетическая мутация является основной причиной заболевания. К генам, отвечающим за здоровье кожного покрова, относятся: TGMI, ABCA12, 19p12-q12, 19p13.

Ороговение может быть чуть заметным, на маленьком участке. Но бывают тяжёлые поражения, охватывающие всю кожу. Ламинарный ихтиоз в очень тяжёлой стадии приводит к летальному исходу, поражения не совместимы с жизнью. Нарушение работы защитных функций организма связано с деятельностью групп мутантных генов. Их биохимический дефект расшифрован частично, не до конца.

Из-за мутации увеличивается активность кератиноцитов. Они продвигаются снизу, утолщая слой дермы. Чешуйки могут менять окраску, размеры, но не спадают. Меняется структура эпидермиса. Болезнь проявляются одинаково и у мужчин, и у женщин. На 200 тысяч детей один рождается больным. Вот как выглядит ламеллярный ихтиоз на фото:

Когда малыш подрастает, большая часть чешуи отпадает. Оставшиеся чешуйки локализуются на некоторых участках кожи, даже на коже головы. Болезнь не несёт угрозы для жизни, но приносит огромный психологический дискомфорт больным. Они не взаимодействуют с социальной средой, подвержены неврозам, психическим срывам, депрессиям. У них развиваются комплексы.

К основным причинам ламинарного ихтиоза относят следующие:

• скопление аминокислот (нарушен белковый обмен);
• нарушен жировой обмен;
• изменены терморегулирующие процессы организма;
• пониженная активность гормонов;
• недостаток группы витаминов А.

Болезнь характеризуется нарушением кератинизации молодых клеток. Верхний слой эпидермиса поражается, кожа видоизменяется. К основным симптомам можно отнести следующие проявления:

• кожа сухая;
• дерма теряет упругость, эластичность;
• кожа обезвожена;
• клетки погибают, начинается образование твёрдой чешуи;
• дерма напоминает пергамент, смазанный маслом (либо коллодий);
• роговый слой имеет грубую структуру;
• организм находится как будто в панцире;
• губы имеют вывернутую форму;
• дефекты мочки уха (сами уши малы);
• веки глаз имеют ярко выраженное покраснение, вывернутую форму.

Через 1,5 — 2 недели плёнка сходит с кожи новорожденного, на которой остаются пластины в виде чешуи. Кожа под ней краснеет, часто воспаляется. Ногти подвергаются дегенеративным изменениям, кожа становится грубой, появляется кератодермия.

Если чешуйки находятся на волосяной части, волосы могут поредеть, выпадать. Кожа на ступнях ног, ладонях также может изменять структуру. Болезнь может расположиться в паху, на лице, ногах, руках.

Его диагностируют сразу при рождении, так как кожа покрыта специфической плёнкой. Можно предусмотреть болезнь ещё до рождения, но биопсия, которая применяется, может повредить плоду. Когда новорожденный находится в своеобразном коконе желтовато-коричневого цвета. Не сразу медики могут точно определить вид болезни. Это может быть вульгарный ихтиоз, болезнь Дарье, синдром Шегрена-Ларссона, ихтиозиформная буллезная эритодермия.

Когда плёнка сходит, вся кожа покрывается чешуйками, которые со временем могут исчезнуть. Бывают случаи, когда дерма полностью очищается, становится здоровой. Но при течении болезни, на теле остаются участки, похожие на рыбью чешую.

Заболевание классифицируется по степени тяжести.

1. Гистриксоидная форма (крайне тяжёлая) — симптомы ярко выраженные, часто бывает у недоношенных детей. Они живут несколько месяцев.
2. Форма средней тяжести — новорожденные выживают.
3. Поздняя форма — проявляется спустя несколько месяцев, после появления малыша на свет.

Новорожденного отправляют в реанимацию. Ребёнка помещают в специальный кувез, поддерживают необходимую температуру, влажность. Кожу протирают кремами, обладающими смягчающим воздействием. Медики следят, чтобы организм не был обезвожен. Коллодийную мембрану не удаляют, она должна отшелушиться сама. Пациента наблюдает целый ряд специалистов:

• дерматолог (проводит основной комплекс лечебных процедур);
• педиатр (назначает укрепляющие курсы, профилактику);
• офтальмолог (даёт рекомендации по уходу, если веки выворочены);
• отоларинголог(проверяет слух, перепонку);
• генетик (определяет степень риска возникновения недуга у последующих детей).

Для внешнего ухода, который обеспечивает питание, смягчение дермы, можно использовать вазелин, сразу после водных процедур. Поражённая кожа должна быть защищена от разного рода инфекций, так как иммунитет страдающих понижен. В этом случае, в аптечке необходимо оберегать больных от инфекций, грибков. Для этого могут пользоваться

специальными мазями. Врачи могут выписывать кератолитические агенты, способствующие отшелушиванию чешуек, очищению дермы. Также, при данном недуге используются кремы, способные уменьшать проявления кератоза. Препаратами пользуются с осторожностью, так как есть реальная опасность интоксикации.

Хороший результат даёт применение внутрь витаминов группы А. Также, другие группы витаминов могут назначаться медиками. Ни в коем случае не стоит прибегать к самолечению. Недуг очень сложен, с ним помогает справляться целая группа врачей. Поддержка родных, близких необходима страдающим, у них может быть занижена самооценка.

В целях профилактики, улучшения общего состояния больным прописывают и другие препараты:

1. Успокоительные лекарства.
2. Витаминно-минеральные комплексы.
3. Гормональные препараты (во время обострений, при тяжёлых случаях).
4. Иммуностимулирующие препараты (иммуноглобулин, другие).
5. Курсы цинка.

В связи с тем, что эндокринная система больных страдает, медики назначают препараты для улучшения работы щитовидной железы. Печень также надо поддерживать, так как на неё ложится большая нагрузка. Да и почкам может понадобиться поддержка.

При этом недуге всю жизнь необходимо поддерживать определённую температуру в доме, где живёт больной. Необходимо беречь страждущих от жары, от переохлаждения, от физических нагрузок. Если больной перегрелся, его окутывают в мокрую простыню, делают обливания прохладной водой.

Физиотерапия также считается одним из средств лечения. Врачи рекомендуют:

• принимать ванны с бишофитной солью;
• делать подводный массаж;
• накладывать грязевые аппликации;
• облучать кожу лампой УФО;
• использовать талассотерапию (морские купания, намазывание илом, продукты моря, морской воздух);
• применять гелиотерапию (солнцелечение. Инфракрасные лучи собираются в пучок, направляются на больные участки. Для этого применяется специальный зеркальный рефлектор, который можно приготовить самому).

Компрессы, самодельные мази, травяные сборы имеют смягчающий эффект. К самым применяемым, легкодоступным относятся:

• мёд с алоэ (биологически активная смесь, годится для внутреннего, наружного применения);
• чайный гриб (применяют только внутрь. Улучшает самочувствие);
• облепиховое масло (смазывают огрубелые участки, трещины);
• несолёное свиное сало с листьями крушины (из ингредиентов готовят мазь).

Народное лечение даёт результат, но он не отличается стабильностью. Поэтому такой тип лечения может быть использован только в комплексе с остальными методами.

Болезнь вызывается мутацией. В связи с природой заболевания, предотвратить его невозможно. Если хоть один из родителей является носителем гена, может родиться больной ребёнок.

Перед зачатием ребёнка необходимо получить консультацию генетика. Придётся сдать анализ, на основании которого специалист сделает выводы. Потенциальные родители будут знать, смогут ли они иметь здорового малыша.

Больным необходимо постоянно находиться под наблюдением врача. Недуг требует непрерывного лечения. Могут страдать печень и почки. Основным осложнением заболевания является переход болезни в более тяжёлую степень. Как правило, это происходит, если больной пережил сильный стресс, при плохом уходе.

Нельзя запускать болезнь, так как она может прогрессировать. Необходимы консультации у психолога, психотерапевта с тем, чтобы снять депрессивные состояния, психические зажимы, неврозы, страхи. Больные ихтиозом могут иметь психические отклонения.

Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз – наследственная патология, обусловленная различными генными мутациями, биохимическими дефектами, которые еще не расшифрованы. Патология характеризуется диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и образованием чешуек, напоминающих чешую рыбы.

80-95% всех форм ихтиоза составляет обыкновенный ихтиоз, он наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется после 3-го месяца жизни или позже (до 2-3 лет). У ребенка кожа сухая, шершавая, сморщенная, грязно-серого цвета, покрыта чешуйками. Самые сильные изменения на коже наблюдаются на разгибательных поверхностях конечностей, локтей, коленей. Примечательно, что на шее, сгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, в подмышечной области кожа может оставаться нормальной. Кожа лица не поражена, а у взрослых начинает шелушиться. На ладонях и подошвах наблюдают рисунок в виде сетки, небольшое шелушение.

На коже, особенно на разгибательной поверхности конечностей, отмечается фолликулярный кератоз – мелкие сухие узелки. На голенях чешуйки напоминают рыбьи.

Различают следующие клинические варианты:

• ксеродермия (сухая кожа) – абортивная форма ихтиоза, сухость и шероховатость кожи преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей;
• ихтиоз простой – поражена вся кожа, чешуйки мелкие, плотно прилегают к коже;
• ихтиоз блестящий – прозрачные чешуйки в виде мозаики преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей;
• ихтиоз змеевидный – чешуйки крупные, серо-коричневые, напоминают кожу змеи.
• ихтиоз белый – чешуйки белые, напоминают асбест.

Клинические проявления несколько уменьшаются в период полового созревания, а также летом.

Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой наследуется рецессивно, болеют только лица мужского пола и имеющие генетические дефекты микросомальных плацентарных ферментов (стеролсульфатазы и арилсульфатазы).

Клиника данной разновидности ихтиоза проявляется через несколько недель после рождения. Поражается вся кожа, кроме ладоней, подошв и лица, с возрастом проявления ихтиоза на голове и шее уменьшаются, а в других участках становятся более выраженными. Чешуйки крупные, темные, напоминают щитки, а вся кожа – кожу змеи или ящерицы. Отсутствует фолликулярный кератоз, цвет кожи темно-коричневый, будто она грязная.

Пластинчатый (ламелярный) ихтиоз встречается редко, тип наследования – аутосомно-рецессивный. Кожа новорожденных гиперемирована, покрыта тонкой, сухой, желто-коричневой пленкой (коллодийная пленка), которая достаточно быстро превращается в крупные чешуйки (ламелярная эксфолиация новорожденных), а в раннем грудном возрасте исчезает. Эритема тоже исчезает и кожа в течение жизни остается нормальной, что случается достаточно редко. У большинства же детей шелушение кожи пожизненное, с возрастом эритродермия регрессирует, но гиперкератоз усиливается (рисунок напоминает мозаику, черепицу). Кожа лица красная, натянутая, шелушится, наблюдается гипергидроз ладоней, подошв, ногти деформируются. Наблюдают кератоз ладоней и подошв, эктропион, иногда умственная отсталость.

Наиболее редкой формой ихтиоза оказывается врожденная буллезная ихтиозоформная эритродермия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, экспрессивность вариабельна, болезнь может быть врожденной, часто начинается сразу после рождения.
Характерная возрастная динамика процесса. Ребенок рождается с красной кожей, в складках возникает воспаление. Кожа – напряженная, отечная, утолщена. В первые дни после рождения возник буллезные элементы, мокнущие участки, пластинчатое шелушение, отслоение эпидермиса. Кожа лица блестящая, шелушится. Буллезные элементы возникают под влиянием механических и термических факторов. В 3-4 года уменьшается образование буллезных элементов, остаются гиперкератотические наслоения серо-коричневого или грязно-черного цвета с локализацией в крупных складках, на шее, разгибательных поверхностях кистей и ступней. На ладонях и подошвах – роговые наслоения. На голове – шелушение. Общее состояние не нарушается.

Ихтиоз полностью не излечивается, но для его сдерживания используют неотигазон, витамин А (эффект не стойкий) и другие витамины, гаммаглобулин, биостимуляторы, в тяжелых случаях кортикостероиды (0,75-3,5 мг преднизолона на килограмм массы тела), анаболические гормоны, солевые ванны, местно мази с витамином А, 2-5%-ю салициловую мазь или мазь 5%-й молочной кислоты (у взрослых), предникарб, карбодерм.

При пластинчатом ихтиозе уместен прием внутрь третионина.

Лечениебуллезной ихтиозоформной эритродермии проводят преднизолоном в первые дни от рождения, из расчета 1-2 мг/кг массы тела в течение 3-4 недель. В дальнейшем назначается этретинат.

Лечение ихтиоза как генетически обусловленного заболевания требует дальнейших разработок, на сегодняшний день вся терапия сводится к симптоматическому лечению, облегчению основных проявлений и улучшения качества жизни больного.

Кожные изменения при ихтиозе обычно не являются самостоятельными, патологические процессы затрагивают и общее состояние больного вплоть до:

• нарушений со стороны обмена веществ – нарушается преобразование в организме витаминов группы А и Е, в крови повышается содержание холестерина, что ведет к развитию гипертонической болезни, ишемической болезни сердца.
• расстройств со стороны функции щитовидной железы – проявляется снижением уровня гормонов в крови и развитием соответствующей симптоматики.
• нарушений видимости предметов в сумерках – так называемая “куриная слепота”.

Препараты для лечения, витамины.

Исход заболевания в большинстве случаев зависит от тяжести болезни и степени мутации генов. При легкой степени мутации и своевременной терапии возможно благополучное лечение, или, по крайней мере, улучшение качества жизни пациента. Менее благоприятный результат прогнозируется при нарушении обмена веществ и поражении других систем организма, помимо его генетических изменений.

Как правило, лечении состоит в увлажнении кожи – это требуется для уменьшения сухости кожных покровов и уменьшению их растрескивания. Назначают лечебные мази, крема, увлажняющие средства на основе ланолина или вазелина, проводят дополнительную кератолитическую терапию. В некоторых случаях могут быть назначены ванны со специальными растворами – содовыми, крахмальными, солевыми, иногда с добавлением ромашки или шалфея.

Из препаратов иногда назначают витаминные комплексы – для кожи важны витамины группы А, Е, С, В, при необходимости — антибиотики, лекарства для поддержания функции щитовидной железы, противогрибковые средства, препараты железа. Важно поддерживать иммунитет организма. Так, в случае его ослабления могут быть рекомендованы иммуномодулирующие препараты. В процессе лечения требуется регулярно сдавать анализ мочи и крови.

Среди дополнительных рекомендаций могут быть следующие:

• не рекомендуется длительное пребывание на солнце, перегрев кожи;
• использование мыла может способствовать дополнительной сухости кожи;
• стоит ограничить время пребывания на морозе – сухой холодный воздух может усугубить заболевания;
• благоприятным будет санаторное лечение в местах с теплым, мягким климатом, в некоторых случаях допускается купание в море.

В любом случае, нельзя заниматься самолечением, особенно при таком серьезном диагнозе. Консультация врача и строгое соблюдение его рекомендаций могут существенно улучшить качество жизни больного и предупредить развитие необратимых последствий.

При диагнозе ихтиоз важно избегать переохлаждения и длительного нахождения на морозном воздухе, а также нельзя допускать перегрева кожи на солнце.

При любых проблемах с кожей стоит обратиться к врачу, распространенное шелушение – не исключение. За ним может скрываться неприятный диагноз – ихтиоз. Ввиду его наследственного происхождения лечение бывает довольно длительным, сложным, требующим немало терпения. Важно не опускать руки, ведь современная медицина предлагает немало способов для облегчения и улучшения жизни пациента.

Источники:

• https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/ichthyosis
• http://dermatit.su/diseases/ixtioz/
• https://vetryanka.info/%D0%B4%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%82/rybya-cheshuya-na-kozhe
• https://edaplus.info/feeding-in-sickness/ichthyosis.html
• https://yellmed.ru/bolezni/ihtioz
• https://illness.DocDoc.ru/ihtioz
• https://estportal.com/epidermis-kletochnyj-sostav/
• https://www.eurolab.ua/treatment/300/
• http://dermatit.su/diseases/bolezn-dare/
• https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/ichthyosis-vulgaris
• https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/congenital-ichthyosis
• https://www.dermatit.net/ihtioz/lamellyarnyj-ihtioz/
• http://pokozhe.ru/autoimmunnye/ixtioz.html