Энтеропатический акродерматит – диагностика, лечение, профилактика

Этиология и патогенез энтеропатического акродерматита

Энтеропатический акродерматит сейчас рассматривается как аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное нарушением всасываемости в кишечнике за счет дефицита цинка и отсутствия фермента олигопептидазы (гидролизует олигопептиды, возникающие при распаде белков). Обнаруживаемые на коже, слизистых и в кишечнике кокки, грибы рода Candida, простейшие появляются вторично в результате развивающегося иммунодефицита.

Около 20% больных – дети, родившиеся от кровнородственных браков. Часты семейные случаи.

Редкие случаи развития заболевания у взрослых обусловлены, по-видимому, вторичным дефицитом цинка, связанным со злоупотреблением алкоголем, нарушениями мальабсорбции при заболеваниях поджелудочной железы, при операциях на кишечнике и т. д.

Основное течение болезни у ребенка

Энтеропатический акродерматит что это такое? Не каждый человек знает, что такое системное заболевание. Итак, это патологическое изменение, которое протекает на кожном покрове. Основная причина возникновения болезни – недостаточное количество цинка в организме ребенка.

Акродерматит энтеропатический носит наследственный характер. Поэтому такое заболевание передается ребенку на генном уровне. Например, данный недуг возникает на фоне кровосмешения. Это означает, что ребенок родился в той семье, где была кровная связь. Также заболевание может передаваться и по наследству аутосомно-рецессивно.

Как и при иных дерматологических заболеваниях, этот недуг имеет стадию обострения. Обострения происходят на фоне патологии. Например, при сбое в работе почек или желудочно-кишечного тракта. Такие нарушения могут возникать в том случае, если ребенок находится на искусственном вскармливании или если родители ввели ребенку прикорм.

Если сильно резко поменять питание ребенку, это приводит к стрессу, и происходит тем самым рецидив заболевания.

Зоны поражения энтеропатического акродерматита у детей

Поражаться могут практически любые части тела детского организма. Но, по статистическим данным было отмечено, чаще всего недуг возникает в таких областях как:

1. Носогубной треугольник. Помимо этого, поражаются щеки и скулы.
2. Происходит поражение половых органов и заднего прохода.
3. Паховая область, а также поражаются верхние и нижние конечности.

Это основные зоны поражения акродерматита энтеропатического у детей.

Акродерматит энтеропатический: основные симптомы

В период такого недуга, на кожном покрове, который непосредственно и поддается очагу воспаления, возникает характерная сыпь. На эпидермисе у детей начинают возникать пузыри, которые в свою очередь группируются в небольшую группу.

Внутри такого небольшого пузырька может быть прозрачная жидкость. В более тяжелом случае, внутри пузыря обнаруживается при диагностическом обследовании гнойное содержимое.

Стоит отметить, что такие новообразования на кожном покрове (пузыри), могут лопаться. Поэтому в том месте, где пузырь лопается, происходит образование корна. Он возникает в свою очередь из серозно-гнойной массы, которая находится именно в пузыре.

Мы уже говорили, что пузыри могут сливать между собой и образовывать группы. Поэтому врачи диагностируют такой признак как бляшку. Однако такие признаки сливания возникают чаще всего в области складок.

В связи с тем, что в раннем возрасте у ребенка тесная одежда, особенно в первые годы жизни (сильное укутывание в пеленку). Из-за этого появляются эрозивно-язвенные признаки. Причиной становиться частое трение одежды или пеленки с пораженным кожным покровом. Помимо этого, через тесную одежду происходит малое поступление воздуха – еще одна причина для возникновения недуга.

Диагностика

Для начала проводится сбор анамнеза и опрос пациента (если это ребенок –  тогда его родителей): имеются ли в семье генетические заболевания, присутствовали  ли факторы риска, которые могли повлиять на развитие данного заболевания.

Далее проводится общий осмотр пациента: обращается внимание на имеющуюся сыпь, проблемы в ротовой полости (тонзиллиты, стоматиты, глоссит), ломкость ногтей и волос, отторжение ногтевых пластинок, диарею. Дополнительно при осмотре врач проверяет на наличие рефлексов, что покажет, нет ли проблем с центральной нервной системой.

Также проводится осмотр у смежных специалистов: гинеколог, проктолог, кардиолог (на наличие проблем с сердечно – сосудистой системой), гастроэнтеролог.

Лабораторные методы диагностики помогут выявить дефицит цинка в организме и дефицит цинк-связывающего лиганда. Анализ крови покажет увеличение уровня СОЭ, лейкоцитов, снижение уровня общего белка (к этому приводит нарушение синтеза олигопептидазы, которая отвечает за всасывание белка), кальция и фосфора.

Проводят также дифференциальную диагностику с такими заболеваниями как: буллезный эпидермолиз, системный кандидоз, импетиго, пустулезный псориаз.

Диагноз устанавливается  после исключения вышеназванных заболеваний и по имеющимся характерным высыпаниям на коже в типичных для акродерматита энтеропатического местах, проблемам с ЖКТ.

Классификация

Согласно современным представлениям, различают три самостоятельных вида акродерматита, которые имеют различные этиопатогенетические механизмы и клинические проявления:

1. Энтеропатический акродерматит – первичным элементом высыпаний на коже являются пузыри (везикулы и пустулы) разной величины, сопровождающиеся нарушением работы желудочно-кишечного тракта, развитием дистрофии, нарушением психики младенца.
2. Пустулёзный акродерматит Аллопо – форма локального акродерматита, поражающего в основном ногтевые фаланги пальцев кистей и стоп. Первичный элемент – небольшие овальные пустулы, высыпающие симметрично. Очень редко возможна генерализация процесса.
3. Атрофический акродерматит – кожные проявления боррелиоза (болезни Лайма), его III стадии, в виде насыщенно-бордовой эритемы разной величины.

Несколько особняком стоит атипичный акродерматит – папулёзный синдром Джанотти-Крости, встречающийся у детей. Его локализация типична для акродерматита, но первичным элементом является нетипичная папула.

Причины

Развитию предшествует недостаточность содержания цинка в организме. Этот фактор можно установить лабораторным способом: сдать кровь на исследование. Цинк (далее –Zn) – микроэлемент, необходимый для полноценного деления клеток, он участвует в синтезе ДНК и РНК. Основной орган, который задействован в обменных процессах этого компонента – печень: усвоение микроэлемента зависит от ее полноценного состояния.

Женщинам специалисты рекомендуют употреблять цинк не менее 8 мг/день, мужчинам старше 19 лет – от 11 мг/сутки. Полноценность всасывания Zn предопределяется концентрацией этого микроэлемента внутри тонкого кишечника. Основные причины сниженного содержания цинка в организме – его повышенное выведение с мочой, недостаточное поступление с пищей, заболевания органов пищеварения. Специалисты выделяют 9 основных причин развития акродерматита.

1. На фоне гепатита, вызванного алкогольной интоксикацией, у пациентов нередко развивается тяжелая форма дерматита. Причина – накопление в крови конечных продуктов метаболизма, что связано с недостаточной функцией печени, неспособностью усваивать цинк. Этот микроэлемент принимает участие в метаболизме аммиака. Недостаточность Zn в крови приводит к накоплению вредоносного соединения, создает благоприятные условия для развития акродерматита.

С момента первичных изменений в организме до ухудшения состояния кожи может пройти от нескольких дней до 2-3 месяцев. Кроме неблагоприятного воздействия на эпителий, недостаточность цинка замедляет достижение противовирусного эффекта от лечения гепатита. Поэтому терапию пациентов с поражением печени начинают с коррекции содержания Zn в крови.

2.

Цирроз печени — патологические изменения, прогрессирующие внутри печеночной паренхимы. У пациентов с этой болезнью в 90% случаев уровень цинка в плазме крови снижен. Особенно при отягощении печеночной энцефалопатией. Цирроз характеризуется некрозом гепатоцитов – гибелью клеток органа, и на фоне этого заболевания развивается акродерматит. Лечение пациентов нужно начинать с устранения основной болезни, связанной с состоянием ЖКТ.

Длительный прием цинка (не менее 200 мг/сутки на протяжении 4-8 недель) оказывает благоприятное воздействие на метаболическую функцию печени. Поэтому в организме пациента создаются условия для постепенного устранения акродерматита.

Специалисты рекомендуют употреблять добавку цинка, поскольку она позволяет добиться таких целей:

• Сокращает окислительный стресс.
• При поражении клеток печени алкоголем сокращает выраженность гистологических, ультраструктурных изменений.
• Предотвращает депонирование активных форм кислорода (обычно этот процесс усугубляет степень повреждения печени).
• Не допускает снижения объема восстановленного глутатиона и активность глутатионпероксидазы, вызванные воздействием этанола.
• Повышает активность глутатионредуктазы внутри печени.

Употребление цинка в виде добавки восполняет концентрацию этого микроэлемента в организме пациента, страдающего циррозом печени, обеспечивает клиническое улучшение состояния.

3.

Дерматит нередко возникает на фоне вирусного поражения печени. Кроме кожных проявлений, у пациента наблюдается нарастание температуры тела, слабость, повышенная утомляемость, неприятные ощущения вблизи правого подреберья. Учитывая риск развития недостаточности цинка в организме, в рамках лечения лиц, страдающих гепатитом C, назначают употребление добавок с этим микроэлементом в составе.

Действие позволяет добиться следующих целей:

• избежать развития дерматита
• минимизировать риск появления осложнений со стороны пищеварительного тракта
• избежать похудения и последующего истощения
• предотвратить облысение
• восстановить общее самочувствие

Проводя лечение гепатита C, применение цинка в сочетании с интерфероном признано более целесообразным действием, чем терапия только одним противовирусным препаратом. Микроэлемент снижает степень выраженности воспалительного процесса, позволяет быстрее избавиться от тяжелого дерматита.

4.

Заболевания эндокринной системы способствуют снижению концентрации цинка в организме. Уменьшение содержания этого микроэлемента в крови приводит к развитию вторичного дерматита. Основные гормоны, регулирующие цинковый метаболизм — глюкагон, инсулин, кортикостероиды. При их недостаточности, человек подвержен развитию дерматита.

Заболевания, вызывающие недостаток глюкагона и инсулина – панкреатит, рак поджелудочной железы, панкреонекроз, сахарный диабет. Патологии, обусловливающие дефицит кортикостероидов в крови: болезнь Аддисона, ревматоидный артрит, бронхиальная астма. Нормализацию состояния кожи нужно начинать с коррекции гормонального баланса.

5.

Акродерматит нередко развивается на фоне постоянного эмоционального напряжения, после перенесенной психологической травмы. В обоих случаях в крови формируется гормональный дисбаланс. Во время психоэмоционального потрясения происходит выброс кортизола. Гормон стресса снижает концентрацию цинка в сыворотке крови, провоцируя некорректное внутреннее (межорганное) перераспределение этого микроэлемента. Указанные стресс-реакции нередко сопровождаются гипоальбуминемией.

Это состояние, при котором концентрация альбумина (основного цинк-связывающего белка) в крови снижается до 35 г/л. Чтобы избежать развития дерматита, лечение нужно начинать со стабилизации психологического состояния.

Однотипное питание или голодание – основные причины недостаточного поступления цинка в организм, и последующего развития тяжелой формы дерматита.

Признаки, указывающие на дефицит этого микроэлемента в крови:

• выпадение волос
• появление гнойничковых высыпаний на коже лица и тела
• раздражительность
• расстройство пищеварения (характеризуется диареей)
• ослабленный иммунитет, что проявляется частыми случаями простуды

6.Наблюдая перечисленные симптомы, нужно сбалансировать рацион, дополнить его продуктами, содержащими цинк, и исключить те, в составе которых присутствуют искусственные вещества. К ним относятся загустители, красители, консерванты и другие соединения, препятствующие усвоению микроэлемента. Немаловажное значение имеет химический состав пищи, поступающей в организм вместе с Zn. Всасывание этого микроэлемента повышают аминокислоты, глицин, ретинол (витамин A), кальций, железо, медь.

7.

Склонность к появлению акродерматита можно унаследовать по аутосомно-рециссивному типу, вследствие генетических мутаций. По мнению специалистов, рассматриваемый вид воспаления кожи появляется у детей, рожденных от близкородственных браков. В этом случае немаловажное значение имеет сбор анамнеза. На основании сведений, полученных из беседы с пациентом, врач предварительно устанавливает взаимосвязь ухудшения состояния кожи с генетическими мутациями.

8.

Поражение кожи этим насекомым приводит к развитию атрофического акродерматита. Возбудитель воспалительного процесса – боррелиозная спирохета, попадающая в кровь человека во время укуса клещей. Патогенный возбудитель находится в слюне зараженного насекомого. Изначально микроорганизм и его токсины сконцентрированы внутри лимфатических узлов.

Затем, по мере циркуляции крови, они распределяются по всем органам, включая кожу, вызывая их интенсивное воспаление. Проявление болезни начинается с образования крупного пятна на эпителии (непосредственно на участке укуса клещом).

 9.

Механическое или инфекционно-воспалительное воздействие на ткани приводит к повреждению нервного волокна, что влечет нарушение проводимости импульсов в определенные слои кожи. Патология приводит к нейродистрофии: она служит благоприятным условием для развития акродерматита пустулезной формы.

В распространенных случаях воспалительный процесс, который обусловливает нейродистрофию – псориаз. Чтобы врачу было проще установить причинно-следственную связь, нужно сообщить ему об этом заболевании, уточнить дату или период последнего обострения.

Возможные осложнения

Атрофический акродерматит может перерасти в раковую опухоль. На участках кожи, ранее пораженных воспалительными элементами, иногда изменяется пигментация – появляется хлоазма или витилиго: светло-коричневое или белое, обесцвеченное пятно. Недостаток цинка, сопровождающий цирроз и гепатит, нередко приводит к облысению, физическому истощению, неврозу.

Дерматит, возникший у новорожденных, при отсутствии своевременного лечения может спровоцировать летальный исход. Тотальная интоксикация организма, возникающая после укуса клещей, опасна развитием недостаточности жизненно важных органов. Энтеропатическая форма рассматриваемой болезни может привести к задержке полового развития.

Новый взгляд на патогенез акродерматита Аллопо и подход к его лечению

Акродерматит Аллопо – крайне редкое, а потому лишь поверхностно изученное заболевание, характеризующееся формированием пустул на фалангах пальцев.

Дерматологи пока не пришли к единому мнению о природе такого процесса. Одни авторы ассоциируют его с патогенезом пустулезного псориаза, вторые – с течением импетиго Гебры, третьи настаивают, что клиническая картина патологии уникальна и позволяет классифицировать ее как самостоятельный дерматоз.

Большинство дерматологов относят акродерматит Аллопо (АА) к группе пустулезных псориазов, и такое решение обоснованно. Во-первых, болезнь характеризуется образованием на фалангах пальцев пустул – элементов сыпи, выглядящих как полости с гнойным экссудатом. Во-вторых, в анализах крови и первичных клеточных культурах, взятых у больных АА, редко выявляются инфекционные частицы. Обе клинические особенности свойственны всем разновидностям пустулезного псориаза.

Несмотря на жаркие споры, сегодня акродерматит Аллопо принято рассматривать как отдельную нозологическую единицу. Обособление болезни основано на специфике локализации, образования, развития и инволюции пустул.

Клиническая картина АА уникальна и не позволяет отнести его к иным патологиям. Даже напротив, она стала причиной объединения ряда кожных поражений с аналогичной локализацией в группу акродерматитов.

Этиология акродерматита Аллопо пока не изучена. Стерильность содержимого пустул свидетельствует о неинфекционной природе заболевания. В ходе ряда исследовательских работ установлено, что на развитие патологии влияют:

• иммунологические нарушения;
• наследственная склонность к псориазу;
• сбои в работе нервной системы.

Последняя версия этиологии АА остается самой популярной, так как поражения ВНС приводят к нарушению трофики тканей, что чревато патологическим изменением их структуры.

Классификация

Акродерматит Аллопо – хроническое и упорно рецидивирующее заболевание. По характеру клинических проявлений его подразделяют на три формы: типичную, абортивную, злокачественную.

При типичном акродерматите первичные пустулы образуются на кончиках пальцев. Постепенно в патологических процесс вовлекаются тыльные поверхности ступней и/или кистей. Заболевание может быть:

• Везикулезным – покраснение кожи, возникновение пузырьков с прозрачным экссудатом.
• Пустулезным – присоединение инфекции, преобразование прозрачного экссудата в гнойный.
• Сухим – шелушение кожи, образование вторичных элементов сыпи: чешуек, корок и ранок.
• Эритематозно-сквамозным – формирование полиморфных высыпаний: пустул, везикул, эритем.

При абортивном акродерматите пустулы появляются только на больших и указательных пальцах. Заболевание может быть везикулезным и пустулезным.

 При злокачественном акродерматите пустулы образуются на дерме и эпидермисе по всему телу и имеют эритематозно-сквамозный характер.

Такая форма заболевания чревата образованием множественных кожных дефектов, выпадением ногтей, укорочением и отторжением некротизированных фаланг и конечностей.

Эпидемиология. Популезный акродерматит детей.

Не имеется данных об участии генетических факторов в развитии папулезного акродерматита. Капуто и соавт. в обзоре 308 случаев заболевания обнаружили незначительное преобладание лиц мужского пола и определили средний возраст начала заболевания – 2 года (6 мес. – 14 лет). Большинство проявлений акродерматита наблюдалось в осенние и зимние месяцы. Сообщалось о заболевании у взрослых. Большинство случаев, связанных с гепатитом В, описано в Италии и Японии. Другие страны сообщают об участии в развитии заболевания других вирусов, особенно вируса Эпштейна–Барр в Северной Америке.

У пациентов наблюдается развивающаяся сыпь на лице, ягодицах и конечностях. Эта сыпь может сопровождаться зудом и не предваряться или сопровождаться симптомами и признаками вирусного заболевания.

Синдром Джанотти–Крости характеризуется мономорфной папулезной или папуловезикулярной сыпью, рассредоточиваемой на лице (рис. 1), ягодицах и конечностях (рис. 2, 3). Туловище часто (но не всегда) остается чистым. Были сообщения о наличии синдрома Джанотти–Крости, связанного с инфекцией, вызванной вирусом Эпштейн–Барр, проявления которого отмечались только на лице. Отдельные папулы или папуловезикулы плотные, куполообразные и имеют размер от 1 до 5 мм в диаметре. Папулы могут «кебнеризироваться» (т. е. при папулезном акродерматите детей наблюдается феномен Кебнера) в местах травм и сливаться над локтями и коленями, образуя бляшки различного размера. Хотя в типичных случаях папулы имеют розовый или красный цвет, в некоторых случаях они могут быть телесного цвета или пурпурные. Сыпь может начинаться на лице, ягодицах или конечностях и распространяться на протяжении 7-дневного периода, поражая дополнительные участки. Распространено частичное проявление болезни без поражения лица и/или ягодиц. Сыпь обычно бессимптомна, но может сопровождаться зудом в отдельных случаях. Разрешение высыпаний может занимать от 2 до 8 нед.

Общий осмотр может выявить признаки причинной вирусной инфекции: лихорадку, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию, язвы на слизистой оболочке полости рта, фарингит и признаки поражения респираторного тракта. Лимфаденопатия и спленомегалия неспецифичны для случаев, связанных с гепатитом В.

Случаи, не связанные с инфекцией, вызванной вирусом гепатита В, обычно не имеют специфичных лабораторных показателей за исключением идентификации вируса с помощью культурального метода, иммунофлуоресценции, полимеразной цепной реакции и/или серологии. Лимфопения или лимфоцитоз часто наблюдаются в качестве неспецифического ответа на вирусную инфекцию. Хотя отклоняющиеся от нормы тесты на функцию печени являются постоянным признаком случаев, связанных с гепатитом В, они могут наблюдаться в случаях, не связанных с гепатитом В (например, при инфекции, вызванной вирусом Эпштейна–Барр). Большинство случаев синдрома Джанотти–Крости, связанного с гепатитом В в Южной Европе и Японии, вызваны подтипом гепатита В, обозначаемым «ayw»; в Корее – подтипом «adr». Пациентов с факторами риска гепатита В необходимо обследовать на этот вирус при первичном обращении.

Синдром Джанотти–Крости рассматривают как самокупирующийся ответ кожи на различные инфекции. Он может развиваться из-за нижеперечисленных инфекций: вируса гепатита В, вируса Эпштейна–Барр, цитомегаловируса, ротавируса, парвовируса В19, вируса Коксаки А-16, респираторного синцитиального вируса, энтеровируса, экховируса, аденовируса, полиовируса, вируса краснухи, вируса парагриппа, герпес-вируса человека 1 и 6 типов и вируса иммунодефицита человека. Кроме того, сообщалось, что синдром Джанотти–Крости являлся следствием иммунизации, включающей дифтерию – коклюш, корь – эпидемический паротит – краснуху, грипп, полиомиелит, комбинацию дифтерия – коклюш – столбняк – полиомиелит – гемофильная палочка Б, гепатит В, корь – гепатит В и БЦЖ. Последние сообщения описали высыпание, подобное синдрому Джанотти–Крости, из-за инфекции Mycoplasma pneumonia, Bartonella henselae, β-гемолитического стрептококка группы А и Neisseria meningitidis. Подобно другим вирусным экзантемам, первоначальная стадия синдрома – гематогенная диссеминация причинного вируса в кожу. Последующий иммунный ответ на вирус вызывает воспалительную реакцию в кожных структурах (эпидермис, сосуды кожи), которая порождает сыпь. Высказано предположение, что это вирус-индуцированная реакция гиперчувствительности IV типа.

Возможно, что отложение иммунных комплексов в кровеносных сосудах кожи может быть причиной развития сыпи в индуцированных гепатитом В случаях.

Гистологическая картина синдрома Джанотти–Крости неспецифична. В эпидермисе отмечаются небольшой акантоз, очаговый паракератоз и очаговый спонгиоз. Сосочковый слой дермы умеренно отечен, с поверхностным лимфогистиоцитарным инфильтратом, который обычно периваскулярный, но может быть полосовидным. Иногда может наблюдаться явный лимфоцитарный васкулит с экстравазацией эритроцитов.

Иммунохимические красители выявили, что в воспалительном инфильтрате преобладают CD4+ Т-лимфоциты, около 20% – CD8+ Т-лимфоцитов. Также в эпидермисе повышено количество клеток Лангерганса.

Chuh предложил диагностические критерии синдрома Джанотти–Крости. Положительные клинические признаки включают в себя:

1) мономорфные, куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре;

2) любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо, ягодицы, предплечья и разгибательные поверхности ног;

3) симметрия;

4) продолжительность по крайней мере 10 дней.

Отрицательные клинические признаки:

1) распространенные очаги на туловище;

2) шелушение очагов поражения.

Классический синдром Джанотти–Крости редко путают с другими заболеваниями кожи, однако диагноз возможен при условии осведомленности врача о клинической картине такой патологии. В случае присутствия пурпурных очагов поражения их необходимо отличать от септицемии, лихеноидного парапсориаза, пурпуры Шенлейна–Геноха и, при наличии лимфаденопатии и гепатоспленомегалии, от лангергансоклеточного гистиоцитоза. Биопсия кожи и соответствующие микробиологические исследования позволяют различить эти заболевания.

Для синдрома Джанотти–Крости не существует специфического лечения. Симптоматическая терапия может включать топические стероиды и антигистаминные средства при сильном зуде. Прогноз выздоровления – благоприятный. Во многих случаях единственное, что нужно, – это уверить родителей в самопроизвольном выздоровлении ребенка.

Акродерматит Аллопо.

Акродерматит Аллопо – акропустулёз рецидивирующего течения, в основе которого лежит воспаление кожи. Некоторые дерматологи склонны считать заболевание особой разновидностью пустулёзного псориаза или дерматита Дюринга. Основанием для этого служит общий первичный элемент кожной сыпи – пустула. В 1879 году Аллопо, подводя итог семилетним клиническим наблюдениям, описал пустулёз конечностей, посчитав его «близнецом» герпетиформного импетиго Гебры. В 1884 году Л. Дюринг опубликовал данные иной формы пустулёза, вслед за ним П. Кроккер и Р. Саттон считали заболевание ветвями одного общего дерева.

Однако, с точки зрения современной дерматологии, акродерматит Аллопо имеет право называться самостоятельной нозологической единицей. Это подтверждается не только специфической локализацией пустулёзных высыпаний, предполагаемым генезом дерматоза, инволюцией первичных элементов. Именно описание клиники патологии с дистальным поражением кожи конечностей дало название «акродерматит» целой группе разных кожных болезней с подобной локализацией процесса.

Акродерматит Аллопо

Причина дерматита, механизм его развития до конца не изучены. Наиболее вероятна теория трофоневроза, в основе которой лежит функциональное расстройство вегетативной нервной системы (ВНС) с нарушением питания тканей. Трофика кожного покрова регулируется ВНС опосредованно: гуморально – медиатором, циркулирующим в крови (так иннервируется собственно дерма) или диффузией нейросекрета клеток непосредственно из нервного волокна в ткани (так иннервируется эпидермис, полностью лишённый сосудов). Расстройство нервной трофики приводит к обменному дисбалансу, уменьшает питание тканей, вызывает визуально заметные проявления на коже.

Причиной трофических изменений при акродерматите Аллопо принято считать повреждения кожного покрова. В этом случае, с одной стороны, происходит чисто механическое травмирование нервных волокон, прерывающее иннервацию эпидермиса и дермы, с другой – место травмы становится входными воротами для инфекции (микроб, гриб, вирус), усугубляющей «дефект» нервного волокна, запускающей механизм реакции антиген-антитело. В зоне непосредственного контакта антигена с кожей в результате повреждения клеточных мембран возникает воспаление, сначала экссудативное, ведущее к дистрофии клеток, затем пролиферативное, усиливающее их размножение, направленное на восстановление целостности кожи. Эти процессы становятся фазами клинических проявлений акродерматита Аллопо.

Акропустулёз принято классифицировать по интенсивности изменений кожи, характеру элементов кожной сыпи. Клинически различают следующие формы заболевания:

Типичная форма – начинается с кончиков пальцев конечностей, характеризуется постепенным распространением сыпи на тыл кистей, стоп:

• везикулёзная (экссудативная) – преобладают явления гиперемии, на фоне которых появляются пузырные элементы с последующим образование корочек;
• пустулёзная (гнойничковая) – присоединяется вторичная инфекция, прозрачное содержимое везикул становится мутным, гнойным, подсыхает с образованием «жирных» корок;
• эритематосквамозная – характеризуется полиморфизмом элементов сыпи: эритема, везикулы, пустулы, папулы, чешуйки, корки, экскориации;
• «сухая» – в очаге поражения исключительно вторичные элементы сыпи: чешуйки, корки, трещины.

Абортивная форма – локальные высыпания только на первых-вторых пальцах, без распространения процесса:

• везикулезная (экссудативная)
• пустулёзная (гнойничковая).

Злокачественная форма – тотальное распространение по всему кожному покрову и слизистым с естественным укорочением дистальных отделов конечностей, онихолизисом:

• эритематосквамозная.

На неизменённой коже дистальных отделов кистей, реже – стоп появляется гиперемия с синюшно-лиловым оттенком. Сначала в процесс вовлекается один палец, затем второй, третий, тыльная поверхность. Кожа пальцев становится отёчной, напряжённой, лакированной; ногтевые валики утолщаются, появляется болезненность при попытке сгибания конечности. Вслед за этим начинается высыпание асимметрично расположенных первичных элементов: везикул, пустул, корко-чешуек. Ногти мутнеют, появляется полосовидная исчерченность, под ногтевой пластинкой скапливается гной.

Поражённая поверхность пальцев усыпана мелкими пузырьками, трансформирующимися из-за присоединения пиококковой инфекции в пустулы. Везикулы, пустулы лопаются, обнажают эрозивную поверхность, ссыхаются в корки, чешуйки, появляются сухие участки кожи с трещинами. Такой процесс инволюции высыпаний, когда в очаге поражения одновременно находятся элементы на разных стадиях своего развития, является специфичным для акродерматита Аллопо, называется ложным (инволюционным) полиморфизмом. Со временем сыпь регрессирует с явлениями небольшой гиперпигментации или, напротив, атрофии. Ногтевые пластинки под действием пиококков «растворяются», отпадают. Очень редко возможна генерализация процесса с распространением на кожу и слизистые. Это злокачественный вариант течения с мутиляцией (самопроизвольным укорочением) пальцев.

Клиника акропустулёза достаточно специфична для постановки диагноза. В неясных случаях помогает патоморфология. Гистологически отмечается наличие пустул Когоя, что «роднит» акропустулёз с болезнью Цумбуша и герпетиформным импетиго, но по сути подчёркивает лишь их общую принадлежность к первично-пустулёзным заболеваниям кожи. Дифференциальная диагностика осуществляется с различными формами пиодермии, пустулёзным ладонно-подошвенным псориазом, локальными формами дерматита Дюринга, пиококковой экземой конечностей, бактеридом Эндрюса.

Приступая к лечению, прежде всего, санируют очаги хронической инфекции, корректируют нарушения нейро-эндокринной системы, обмена веществ. В зависимости от клинических проявлений, тяжести, распространённости процесса применяют ретиноиды (этретинат), цитостатики (метотрексат), глюкокортикоиды (преднизолон), иммунодепрессанты (циклоспорин), анибиотикотерапию. Назначают препараты железа, витамины А, С, фитин, препараты фосфора, улучшающие обменные процессы. Показана ПУВА-терапия, в тяжёлых случаях – букки-лучи, рентгенотерапия. Наружно используют дезинфицирующие препараты (мирамистин, краска Кастеллани), противовоспалительные средства с антибиотиками и гормонами. Прогноз условно благоприятный ввиду коротких ремиссий, резистентности к терапии.

Лечение хронического атрофического акродерматита

Эффективность терапии зависит от стадии патологического процесса и своевременности начатого лечения. Терапия хронического атрофического акродерматита патогенетическая, проводится курсами антибиотиков, суммарная доза которых рассчитывается с учетом результатов серологического тестирования и веса пациентов. Одновременно применяют витаминотерапию и препараты железа. Если выявлена соматическая патология, осуществляют её коррекцию.

При хроническом атрофическом акродерматите эффективны физиопроцедуры: УФО, дарсонваль, гальванизация, УВЧ, диатермия, сероводородные тёплые минеральные ванны, грязевые обёртывания, аппликации с озокеритом, парафином, массаж. Наружно показаны мази, содержащие витамины и вазоактивные препараты. После консультации с хирургом возможно хирургическое удаление подкожных узлов. Прогноз при адекватном лечении благоприятный.

Причины идиопатической прогрессирующей атрофии кожи

Многие дерматологи предполагают инфекционную теорию возникновения атрофии кожи идиопатической прогрессирующей. Эффективность пенициллина, развитие заболевания после укуса клещей, положительные прививки патологического материала от больных здоровым подтверждают инфекционную природу дерматоза. В

Возбудителем являются спирохеты из рода Воrrelia. Обнаружение у больных акродерматитом антител (преимущественно IgG, реже IgM) к возбудителю хронической мигрирующей эритемы послужило основанием для заключения об общности этих заболеваний. Однако не исключено, что эти два заболевания вызваны разными, но родственными спирохетами. На гетерогенность штаммов указывают В. Wilske и соавт. (1985). Атрофический процесс может начаться через несколько лет после укуса клещей, возбудитель продолжает сохраняться в коже и на стадии атрофических изменений. 

Гистологически в первой стадии выявляются истончение и отек эпидермиса, расширение сосудов, периваскулярная инфильтрация из лимфоцитов и гистоцитов, плазматических клеток, в верхней части дермы – полосовидная, иногда отделенная от эпидермиса зоной неизмененной соединительной ткани. В стадии атрофии наблюдаются истончение всех слоев кожи, атрофия волосяных фолликулов, сальных желез или их отсутствие, деструкция или исчезновение эластических и коллагеновых волокон.

В ранней стадии процесса отмечается воспалительная реакция, выражающаяся в появлении полосовидного инфильтрата вблизи эпидермиса, отделенного от последнего узкой полоской неизмененного коллагена, а в более глубоких отделах дермы образуются периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов. Затем появляются атрофические изменения, выражающиеся в атрофии эпидермиса и сглаживании его эпидермальных выростов, истончении дермы, отечности с разрыхлением коллагеновых волокон с уменьшением их количества и очаговыми, преимущественно периваскулярными, воспалительными инфильтратами. В дальнейшей отмечается резкое истончение дермы, которая занимает только 1/2 или 1/3 толщины нормальной кожи, ее замешает жировая ткань. Волосяные фолликулы резко атрофичные или отсутствуют, потовые железы в атрофический процесс вовлекаются значительно позже. Сосуды, как правило. расширены, особенно в более глубоких отделах дермы, стенки их утолщены, в поверхностных отделах дермы количество сосудов резко уменьшено, имеются признаки их облитерации. Атрофии подвергается также и подкожный жировой слой.

В очагах уплотнения коллагеновые волокна утолщенные, гомогенизированные, как при склеродермии, а в фиброзных узелках они гиалинизированные.

Дифференцируют это заболевание от ранней стадии атрофических полос кожи (striae distensae). Однако при последней наблюдаются характерные изменения эластических волокон: их исчезновение и слабая окраска по методу Вейгерта. Гистологические изменения в очагах фиброзных утолщений дермы трудно отличить от склеродермии.

Клинически   различают   начальную   (воспалительную)   и поздние   (атрофическую  и склеротическую)  стадии.   Ранние клинические проявления – отечность,  умеренная синюшно-красная эритема, небольшая инфильтрация кожи. Может наблюдаться полосовидное расположение эритемы на коже конечностей. Постепенно, в течение нескольких недель или месяцев, воспалительный  процесс стихает и наступает стадия атрофических изменений. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, теряет эластичность, по внешнему виду напоминает смятую папиросную бумагу (симптом Поспелова). Через истонченную кожу просвечивают сосуды, при резко выраженных атрофических изменениях видны и сухожилия. Возможны небольшое шелушение, пятнистая или диффузная гиперпигментация, чередующаяся с участками депигментации. Сало- и потоотделение уменьшены, волосы выпадают. По периферии очагов могут наблюдаться атрофические изменения, сходные по клинической картине с анетодермией. В этот период могут развиваться колосовидные или очаговые склеродермиформные уплотнения. Линейные уплотнения обычно располагаются по ходу локтевой и большеберцовой костей, очаговые – вблизи суставов, на тыле стоп. Как осложнение могут развиться кальциноз, амилоидоз, лимфоплазии кожи, изъязвления, плоскоклеточный рак, контрактуры вследствие около сосудистых фиброзных и полосовидных уплотнений, изменения костей.

Различают следующие стадии заболевания: начальную, воспалительную, атрофическую и склеротическую. Для многих больных заболевание развивается незаметно, поскольку продромальные субъективные ощущения не отмечаются. В первой стадии на разгибательных поверхностях, особенно на туловище и, редко, на лице, появляются отечность и покраснение кожи с нерезкими границами. Очаги красного цвета с розоватым или синюшным оттенком могут иметь диффузный или очаговый характер. Со временем развивается тестоватая инфильтрация. Иногда она не прощупывается. Очаги поражения растут по периферии, образуя полосы, на их поверхности отмечается незначительное шелушение.

Со временем (в лечение нескольких недель или месяцев) наступает вторая стадия – атрофические изменения. На местах инфильтрации кожа становится дряблой, истонченной, лишенной эластичности, сухой. При прогрессировании болезни по периферии очага появляется венчик гиперемии, могут отмечаться атрофия мышц и сухожилий. Из-за нарушения трофики кожи потоотделение уменьшается, волосы выпадают.

У 50 % больных отмечается третья – склеротическая стадия заболевания. При этом на месте атрофических изменений развиваются полосовидные или очаговые склеродермоподобные уплотнения (псевдосклеродермические очаги). В отличие от склеродермии очаги имеют воспалительную окраску с желтоватым оттенком и на их поверхности видны просвечивающиеся сосуды.

У некоторых больных могут отмечаться периферические невриты, мышечная слабость, изменения в суставах, сердце, лимфадепопатия, повышенная СОЭ, гиперглобулинемия, иногда криоглобулинемия.

 Кожа: строение, сосуды и нервы  нужно обследовать

Заболевание в начальной стадии дифференцируют от рожистого воспаления, эритромелалгии, акроцианоза, во второй и третьей стадиях – от склеродермии, склероатрофического лихена, идиопатической атрофии Пазини-Пьерини.

Лечение идиопатической прогрессирующей атрофии кожи

Назначают пенициллин по 1000000-4000000 ЕД в сутки, общеукрепляющие препараты. Наружно на участки атрофии накладывают средства, улучшающие трофику тканей, смягчающие и витаминизированные кремы.

Причина атрофического акродерматита

Очень ясная – при укусе иксодового клеща происходит инфицирование. Кто такие иксодовые клещи?

• это паразиты, которые питаются только кровью;
• в мире их около 1000 видов;
• они обитают практически на всех континентах, исключение – Антарктида;
• вызывают такие тяжелые заболевания, как клещевой энцефалит и клещевой боррелиоз.

Как защитить себя от укуса клеща

• на прогулки в лес одевайте закрытую одежду;
• при приходе домой производите сразу визуальную самопроверку всего тела и просите близких, чтобы вас осматривали;
• проверяйте регулярно домашних питомцев, которых вы выгуливаете на улице;
• пользуйтесь специальными средствами от клещей при походах на природу;
• не употребляйте сырое козье молоко,( инфекция может передаваться и через сырое козье молоко).

Действия при укусе клеща:

• аккуратно вытащить его;
• клещ не выбрасывать, а положить его в коробочку и отнести в лабораторию;
• обработать место укуса дезинфицирующим средством;
• сдать анализы спустя 10 дней после укуса на боррелиоз или энцефалит;
• если результаты положительные, то срочно обращаться к врачу-инфекционисту.

Если заражение произошло, то наступает 1 стадия болезни Лайма (всего выделяют 3 стадии болезни Лайма). От начала заражения до проявления первых симптомов болезни Лайма проходит от 1 дня до двух месяцев, в среднем около двух недель.

Симптомы 1 стадии:

• красное пятно в месте укуса клеща (оно может быть и не одно);
• постепенное увеличение этого пятна;
• пятно преобразуется и в центре его оттенок переходит с красного в синюшный, по краю пятно становится ярко красным или розовым;

Красное непреходящее пятно – это основной показатель заражения болезнью Лайма, однако она может отсутствовать. Также могут возникают такие симптомы, как:

• повышение температуры;
• лихорадка;
• крапивница;
• увеличение лимфоузлов в месте укуса клеща;
• у малого количества больных может начаться поражение тошнота и головная боль, признаки нарушения функционирования головного мозга.

В 20% случаев красное пятно это основной симптом 1-й стадии болезни Лайма. Может быть полное выздоровление при приеме антибиотиков, иначе же болезнь переходит во вторую стадию.

Симптомы 2 стадии:

Длится около 5- 6 месяцев:

• поражается нервная система – развивается серозный менингит;
• неврит черепных нервов;
• нарушение сердечно сосудистой системы;
• головная боль, лихорадка;
• на коже: сыпь на ладонях , а также узелки или бляшки на мочках ушей или на груди ярко розового цвета, при нажатии могут быть болезненными.

3 стадия. Симптомы:

Длится около 5- 6 месяцев:

• поражается нервная система – развивается серозный менингит;
• неврит черепных нервов;
• нарушение сердечно сосудистой системы;
• головная боль, лихорадка;
• на коже: сыпь на ладонях , а также узелки или бляшки на мочках ушей или на груди ярко розового цвета, при нажатии могут быть болезненными.

Из кожи больных атрофическим акродерматитом можно выделить возбудитель трепонему Боррелия после первой стадии болезни Лайма. При этом заболевание может уже длиться около 8 лет. Самый эффективный метод поиска возбудителя в пораженной кожи, цереброспинальной жидкости, крови, методом обнаружения антител к возбудителю в крови, цереброспинальной жидкости. Но как лечат атрофический акродерматит? Лечение проводится антибиотиками.

Причины синдрома Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости является иммунным ответом кожи ребенка на вирусную инфекцию. Первая стадия развития – диссеминация вируса в организме ребенка при первом контакте и его занесение в кожные покровы. При повторном попадании инфекционного агента возникает воспаление эпидермиса и кровеносных капилляров согласно IV типу реакции гиперчувствительности по Джеллу и Кумбсу. Синдром Джанотти-Крости способны вызывать вирус гепатита В, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, вирус Коксаки А-16, энтеровирус, аденовирус, вирусы гриппа и парагриппа, вирус краснухи, I и VI тип вируса герпеса, ВИЧ, парвовирус В19. Также этот синдром может спровоцировать иммунизация ребенка вакциной против гриппа, полиомиелита, КПК-вакциной, БЦЖ и др. Согласно последним исследованиям, заболевание могут вызывать β-гемолитический стрептококк, M.pneumoniae, N.meningitidis.

Гистологически специфических изменений в коже при синдроме Джанотти-Крости у ребенка не возникает. В эпидермисе может быть умеренный акантоз, паракератоз и спонгиоз. Редко возникает васкулит и выход эритроцитов в окружающие участки. При иммунохимическом исследовании тканей удается установить наличие CD4 и CD8 Т-лимфоцитов.

Папулезный акродерматит у детей, или синдром Джанотти-Крости – это параинфекционное заболевание, сочетающее в себе узелковую сыпь типичной локализации, увеличение регионарных лимфоузлов, печени и селезенки. Впервые папулезный акродерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Ф. Джанотти и А. Крости. В 1970 г. совместно с группой педиатров Джанотти подтвердил инфекционную этиологию заболевания, при этом считая его характерным проявлением гепатита В у детей. Спустя некоторое время Капуто и соавторы доказали, что папулезный акродерматит является специфической реакцией детского организма на инфекцию, независимо от типа вируса. Таким образом, было введено понятие «синдром Джанотти-Крости», которое включает в себя все папулезные и папуло-везикулярные высыпания, спровоцированные вирусной инфекцией.

Генетической склонности к данному синдрому не выявлено. Он может проявляться у детей от 6 месяцев до 14 лет, средний возраст – 2 года. В редких случаях встречается у взрослых. Мужской пол более склонен к заболеванию. У синдрома прослеживается сезонность, выпадающая на осенне-зимний период. В Италии и Японии главной причиной синдрома Джанотти-Крости является вирус гепатита В, в Северной Америке – вирус Эпштейна-Барра. В других странах наблюдается смешанная этиология заболевания.

Синдром Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости проявляется симметричной, мономорфной и монохромной кожной сыпью. Основные ее элементы – папулы или папуло-везикулы плотной консистенции. Средний диаметр 1-5 мм. Чаще они имеют розовый, бледно-красный или «медный» цвет, реже – телесный или пурпурный. В местах частой травматизации может возникать феномен Кебнера. На локтях и коленях группы папул могут сливаться и образовывать крупные бляшки. Первичная локализация сыпи: лицо, ягодицы, предплечье и разгибательные поверхности нижних конечностей, редко – туловище. Характерна восходящая последовательность возникновения элементов на теле: от нижних конечностей к лицу.

Часто сыпи предшествует субфебрильное повышение температуры тела. Спустя 5-7 суток от начала заболевания происходит распространение сыпи на прилегающие области. Встречаются варианты без высыпаний на лице или ягодицах. Как правило, элементы не сопровождаются какими-либо соматическими ощущениями, только в отдельных случаях возникает зуд. Кожные проявления инфекции исчезают самостоятельно спустя 14-60 дней.

В зависимости от этиологического фактора могут развиваться другие симптомы вирусной инфекции: лимфаденопатия, гипертермия, гепатомегалия, спленомегалия, эрозии слизистых оболочек, ринит, фарингит и другие заболевания верхних дыхательных путей. Наиболее часто возникает увеличение лимфатических узлов. При этом они безболезненны, эластичны, имеют плотную консистенцию, не спаянны между собой и с окружающими тканями.

Диагностика синдрома Джанотти-Крости заключается в сопоставлении анамнестических, клинических и лабораторных данных. При сборе анамнеза педиатру удается установить характерные первичные локализации кожных высыпаний, возможные причины инфицирования. Во время физикального обследования могут выявляться симптомы, специфические для определенной вирусной инфекции. Лабораторные методы диагностики позволяют обнаружить моноцитоз, лимфоцитоз или лимфопению в ОАК; в биохимическом исследовании крови определяется повышение щелочной фосфатазы, АЛТ, АСТ, редко – повышение общего билирубина за счет прямой фракции. Для исключения вирусного гепатита В может проводиться УЗИ и биопсия печени, определение anti-HBs, HBc, HBe маркеров в крови. ПЦР и РИФ позволяют с высокой точностью идентифицировать вирус, спровоцировавший развитие синдрома Джанотти-Крости.

В практической педиатрии используются критерии, указывающие на развитие синдрома Джанотти-Крости: характерные элементы эпидермальных высыпаний; поражение 3-х или 4-х участков тела: лицо, ягодицы, предплечья или разгибательные поверхности бедра и голени; симметричность поражения; продолжительность не меньше 10 дней. При наличии папул или папуло-везикул на туловище или их шелушении данный синдром исключается. Дифференциальная диагностика синдрома Джанотти-Крости проводится с инфекционным мононуклеозом, лихениодным парапсориазом, геморрагическим васкулитом, красным плоским лишаем и септицемией. С этой целью ребенка консультируют детский дерматолог и инфекционист.

Диагностика синдрома Джанотти-Крости заключается в сопоставлении анамнестических, клинических и лабораторных данных. При сборе анамнеза педиатру удается установить характерные первичные локализации кожных высыпаний, возможные причины инфицирования. Во время физикального обследования могут выявляться симптомы, специфические для определенной вирусной инфекции. Лабораторные методы диагностики позволяют обнаружить моноцитоз, лимфоцитоз или лимфопению в ОАК; в биохимическом исследовании крови определяется повышение щелочной фосфатазы, АЛТ, АСТ, редко – повышение общего билирубина за счет прямой фракции. Для исключения вирусного гепатита В может проводиться УЗИ и биопсия печени, определение anti-HBs, HBc, HBe маркеров в крови. ПЦР и РИФ позволяют с высокой точностью идентифицировать вирус, спровоцировавший развитие синдрома Джанотти-Крости.

В практической педиатрии используются критерии, указывающие на развитие синдрома Джанотти-Крости: характерные элементы эпидермальных высыпаний; поражение 3-х или 4-х участков тела: лицо, ягодицы, предплечья или разгибательные поверхности бедра и голени; симметричность поражения; продолжительность не меньше 10 дней. При наличии папул или папуло-везикул на туловище или их шелушении данный синдром исключается. Дифференциальная диагностика синдрома Джанотти-Крости проводится с инфекционным мононуклеозом, лихениодным парапсориазом, геморрагическим васкулитом, красным плоским лишаем и септицемией. С этой целью ребенка консультируют детский дерматолог и инфекционист.

Синдром Джанотти-Крости не требует проведения специфического лечения. Спустя некоторое время (от 14 дней до 2 месяцев) все проявления исчезают самостоятельно, без применения медикаментов. Прогноз для выздоровления – благоприятный. Осложнения и рецидивы не характерны. Симптоматическая терапия может включать в себя стероиды местного применения, не содержащие фтор (мометазон фуроат, метилпреднизолон ацепонат), для профилактики гнойничковых осложнений и антигистаминные средства (супрастин) для снятия зуда. Рекомендуется постоянное наблюдение педиатра или семейного врача. При подтверждении инфицирования вирусом гепатита В могут использоваться гепатопротекторы (эссенциале). Редко применяются иммуномодуляторы.

Дополнительные факты

 Папулезный акродерматит у детей, или синдром Джанотти-Крости – это параинфекционное заболевание, сочетающее в себе узелковую сыпь типичной локализации, увеличение регионарных лимфоузлов, печени и селезенки. Впервые папулезный акродерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Ф. Джанотти и А. Крости. В 1970 г. Совместно с группой педиатров Джанотти подтвердил инфекционную этиологию заболевания, при этом считая его характерным проявлением гепатита В у детей. Спустя некоторое время Капуто и соавторы доказали, что папулезный акродерматит является специфической реакцией детского организма на инфекцию, независимо от типа вируса. Таким образом, было введено понятие «синдром Джанотти-Крости», которое включает в себя все папулезные и папуло-везикулярные высыпания, спровоцированные вирусной инфекцией.
 Генетической склонности к данному синдрому не выявлено. Он может проявляться у детей от 6 месяцев до 14 лет, средний возраст – 2 года. В редких случаях встречается у взрослых. Мужской пол более склонен к заболеванию. У синдрома прослеживается сезонность, выпадающая на осенне-зимний период. В Италии и Японии главной причиной синдрома Джанотти-Крости является вирус гепатита В, в Северной Америке – вирус Эпштейна-Барра. В других странах наблюдается смешанная этиология заболевания.
Синдром Джанотти-Крости

Акродерматит стойкий пустулезный Аллопо: что это за заболевание?

Это одно из трёх проявлений данного вида дерматоза. Для заболевания типична гиперемия (или покраснение) кожи фаланг пальцев. Обычно поражаются ногтевые пластины. На фоне аномально контрастной эритемы, имеющей чёткие границы, проступают гнойничковые высыпания (пустулы).

Их размеры не велики: до 0,5 см. Постепенно поражение охватывает область соседних пальцев и далее переходит на ладони или стопы. Иногда может распространиться по всему телу.

Вскрытие пустул ведёт к образованию эрозивных поверхностей или формированию гнойной корки, которая со временем подсыхает и отторгается, а на её месте вновь образуется гнойничок.

 Дерматит может проявиться в любом возрасте. Им страдают и дети, и взрослые.

Процесс поражения прогрессирует на локациях, где долгое время были пустулёзные очаги. Кожа на этих местах атрофируется, а затем некротизированная часть ногтя или фаланги пальца отмирает. Этот процесс называется мутиляцией.

Дерматоз имеет три формы:

• типичную. В этом случае процесс поражения идёт от кончиков пальцев, постепенно перемещаясь на область ладоней и стоп;
• абортивную. Для нее характерны гнойничковые высыпания, образующие локации;
• злокачественную. Сопровождается выпадением ногтей и мутиляцией фаланг пальцев.

Кроме того, пустулёзный акродермит по характеру проявления подразделяется на следующие разновидности:

• вегетирующую. При этом пустулы разрастаются и объединяются в более крупные псориатические бляшки. Их рост продолжается по краям локации. Иногда центр образования лопается, и гнойное содержимое выходит наружу;
• гнойную. На этом этапе ногти отекают и утолщаются. Они сильно гиперемированы. Края ногтевой пластины часто гноятся. Пальцы трудно сгибать-разгибать. На ногтях формируются пустулы, которые впоследствии перерастают в корки;
• фликтенулёзную. Поражение прогрессирует. Может происходить отмирание фаланг пальцев. Пустулы распространяются на ладони, уши или стопы;
• генерализованную. В этом случае поражение охватывает большую площадь, распространяясь по всем

До сих пор не выяснены условия, дающие толчок к развитию данной патологии. Есть мнение, что провоцирующим фактором здесь выступает инфекция. Однако кровь и содержимое пустул у больных акродерматитом Аллопо обычно стерильны, что исключает инфекционную природу патологии.

Замечено, что зачастую заболеванию предшествует незначительная на первый взгляд травма пальца. Реже причиной может стать пиодермия. Первоначальные гнойничковые локации формируются на кончиках пальцев, вокруг ногтевой пластины.

Пустулёзная область ассиметричная и односторонняя. Дерматит начинается с поражения одной фаланги и затем переходит на соседние пальцы. Обычно страдают руки, реже — пальцы ног.

Клинически акродерматит Аллопо подразделяется на:

• пустулёзно-везикулёзную форму. На этом этапе идёт общее нагноение пустулёзных очагов. Ногтевые пластины набухают и приобретают красновато-синюшный цвет. Поражённая область пальца покрывается многочисленными везикулами (водянистыми полостями) и пустулами, которые затем трескаются, образуя эрозии, и зарастают коркой и чешуйками. Если надавить на ноготь, из-под него выделится гной. Пальцы деформируются, приобретая цилиндрическую форму. Их трудно и болезненно сгибать-разгибать. Когда воспалительный процесс заканчивается, на области высыпаний наблюдается лёгкое истончение эпидермиса;
• эритематозно-сквазомную форму. В этом случае поражённые пальцы сухие и шелушатся. На их поверхности имеются множественные трещинки.

В тяжёлых случаях процесс перетекает в генерализованную форму, что грозит отмиранием ногтей и мутиляцией пальцев.

Для точной и безошибочной оценки вида заболевания специалист должен не только провести внешний осмотр мест кожного поражения, но и назначить проведение биопсии. На анализ отправляется проба пустул и их содержимое. Исследуются дерма и эпидермис на выявление грибков и бактерий. Акродерматит Аллопо имеет одну гистологическую особенность, которая выделяет его из ряда прочих схожих по симптоматике дерматитов — наличие спонгиоформных гнойничков.

При этом крупные пустулёзные бляшки могут располагаться друг на друге в виде слоёв, а основание состоит из более мелких пустул. Дерме присуща сильная отёчность и наличие воспалительного инфильтрата.

Поскольку выяснено, что с точки зрения гистологии нет особых различий между акродермитом Аллопо и некоторыми дерматитами, дифференциальный анализ проводится с такими кожными патологиями как:

• пустулёзный псориаз;
• дерматит Дюринга;
• пиодермит;
• аустулёзный бактерид Эндрюса;
• герпетиформный импетиго Гербы.

Лечить дерматит следует по назначению врача с учётом интенсивности изменения кожных покровов.

Местное лечение состоит из:

• ванночек для рук с раствором марганцовки или Фукорцином;
• мазей с антибиотиками;
• кальципотриола;
• краски Кастеллани;
• приёма антибиотиков. Могут назначаться изолированно или в сочетании с кортикостероидами.

Системная терапия включает:

• ретиноиды. Например, Тигазон (из расчёта 1 мг/кг веса);
• Этретинат и Циклоспорин;
• PUVA-терапию;
• курортное лечение.

Пациентам с диагнозом «Акродерматит Аллопо» следует всё время наблюдаться у дерматолога. Он проследит за течением болезни и определит сроки профилактических мероприятий для продления ремиссии.

Стоит сказать и о народной медицине. Ни один из её рецептов не способен справиться с таким тяжёлым и сложным заболеванием как акродерматит Аллопо.

Если вы всё же решили воспользоваться народными методами, обязательно посоветуйтесь с врачом. Кожные заболевания – дело очень «тонкое» и, не имея специального образования, можно быстро ухудшить своё состояние.

Если заболевание протекает тяжело и переходит в злокачественную форму, возможны серьёзные последствия. Это может быть:

• некроз ногтей с их последующим выпадением;
• поражение всей поверхности тела пустулёзными очагами;
• омертвление фаланг пальцев. В большинстве случаев – её дистальной части. В результате происходит укорочение пальцев;
• рак кожи (в редких случаях).

Акродерматит Аллопо не зря называют стойким. Заболевание крайне неохотно поддаётся терапевтическому воздействию.

Этот вид дерматоза склонен к рецидивам, однако жизни пациента он не угрожает, и прогноз является благоприятным.

Следует учитывать тот факт, что непролеченный акродерматит может привести к нетрудоспособности пациента.

Особенности атрофического дерматита

В большинстве случаев кожа пациентов, страдающих атрофическим дерматитом, подвергалась механическим или химическим воздействиям. В отличие от стандартных форм заболевание не сопровождается сыпью и зудом, но при отсутствии лечения оно может вызвать серьёзные проблемы со здоровьем. Лечение атрофического дерматита комплексное, все меры согласуются с дерматологом.

Не менее часто атрофический дерматит носит наследственный характер. Болезнь развивается в детстве и сопровождает всю жизнь, чередуя периоды обострения и регресса. Рецидив наблюдается при механическом повреждении или взаимодействии кожи с химически активными веществами. Симптоматика зависит от стадии заболевания и индивидуальных особенностей организма.

Покраснения кожного покрова. Пораженные участки ещё не отличаются по своим свойствам от здоровой кожи, но приобретают синюшно-красный или багрово-красный оттенок.
Инфильтрация. Покраснения остаются, появляется отёчность, кожа натягивается и лоснится, сглаживаются бороздки, заметно напряжение, которое не снимается косметикой.
Прогрессивно-атрофическое. Сквозь кожу видны ближайшие к поверхности сосуды, если взять её «в складку», создаётся ощущение, будто в пальцах находится эпидермис с сосочковым слоем. Сетчатый слой и гиподерма уплотняются, на коже появляется множество складок, она становится дряблой.

При отсутствии лечения атрофический дерматит переходит в хроническую форму. Наблюдается атрофия поражённых участков кожи, появляется зябкость и боли неврологического характера. Как правило, атрофия поражает сначала кожу ног, потом – рук, болезнь развивается со ступней и кистей. Типичная картина атрофического дерматита представлена на фото.

В каждом отдельном случае клиническая картина атрофического дерматита сопровождается различными симптомами. Они зависят от стадии заболевания и особенностей организма. Болезнь развивается постепенно и сначала не вызывает беспокойства. Потом появляются слабые покраснения, локализующиеся на отдельных участках тела, постепенно приобретающие синюшно-красный или багрово-красный оттенок. Дальше – другие симптомы.

Лечение атрофического дерматита

Атрофический дерматит приводит к изменениям, которые часто бывают необратимыми, однако во многих случаях симптомы можно уменьшить, и лечение улучшает состояние кожи, как это показано на фото.

• При атрофии, вызванной стероидами, самый главный метод терапии – отмена препарата, вызвавшего проблему. Часто одно только это мероприятие приводит к восстановлению кожных покровов.
• Увлажнение повышает сопротивление кожи внешним воздействиям, предотвращает повреждение. Назначают комплексные препараты с эмолентами.
• Необходимо ограничить контакт с жесткими химикатами, защищать кожу от механических повреждений.
• Кремы с витамином А, ретиноиды, помогают предотвратить дальнейшее истончение кожи. Они усиливают обменные процессы, способствуют обновлению эпидермиса и увеличивают скорость деления клеток.
• Несмотря на то, что средства, стимулирующие выработку коллагена не показали эффективности в клинических исследованиях, однако многие пациенты отмечают субъективное улучшение, замечают, что кожа становится толще.
• Витамин Е поддерживает эластичность кожи и препятствует атрофии. Назначают его внутрь в капсулах. Также полезно употреблять в пищу продукты , богатые витамином Е: авокадо, орехи, ростки пшеницы.

Профилактика атрофического дерматита

Все люди испытывают ту или иную степень атрофии кожи вследствие старения, и это невозможно предотвратить. Появляются мелкие линии и морщины, кожа становится тоньше и суше в связи с возрастом. Но в некоторой мере возможно уменьшить и замедлить появление видимых признаков старения. Это неспецифическая профилактика атрофического дерматита.

• Защита от ультрафиолетовых лучей значительно уменьшает скорость старения.
• Увлажнение кожи помогает защитить от потери влаги, предотвращает сухость и повреждение эпителия. Эмоленты препятствуют испарению воды, увлажненная кожа более эластичная, устойчивая и здоровая.
• Алкоголь приводит к значительной потере жидкости организмом. Для сохранения тургора кожи и профилактики атрофии спиртные напитки лучше вообще не употреблять. Если вы принимаете решение выпить алкоголь, после каждой дозы выпивайте стакан воды.

Специфическая профилактика направлена на предотвращение стероидного атрофического дерматита. Грамотный подход к лечению любых состояний кожи гормональными мазями необходим, чтобы не развилась атрофия кожи.

• Слабые глюкокортикоиды нельзя использовать дольше месяца,
• Длительность применения более сильных гормонов ограничивается двумя неделями,
• При необходимости длительного лечения мази применяют по схеме 2-3 дня подряд с последующими тремя – четырьмя днями отдыха,
• Нельзя наносить гормональные мази на области с тонкой и чувствительной кожей – лицо, подмышечные области и промежность.
• При устойчивости кожной проблемы к лечению необходимо обратиться за помощью к лечащему врачу, который поменяет препарат или адаптирует дозу. Возможно, гормональное средство будет заменено современным негормональным.
• Во время терапии необходимо есть сбалансированную пищу с достаточным содержанием белка, который является строительным материалом для кожи. Достаточная гидратация (не менее двух литров чистой воды в день) также очень важна.

class=”clearfix”>

Источники:

• https://www.stomed.ru/articles/article/enteropaticheskiy-akrodermatit/
• https://MedoDerm.ru/dermatit/akrodermatit-enteropaticheskij.html
• https://sanatate.md/bolezni-i-lechenie/detskie-bolezni/akrodermatit-enteropaticheskij/
• https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/acrodermatitis
• https://GuruSpa.ru/akrodermatit/
• https://cleanskin.online/dermatologija/akrodermatit-allopo.html
• https://www.rmj.ru/articles/obshchie-stati/Papuleznyy_akrodermatit_detey_ili_sindrom_DghanottiKrosti/
• https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/Hallopeau-acrodermatitis
• https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/chronic-atrophic-acrodermatitis
• https://ilive.com.ua/health/idiopaticheskaya-progressiruyushchaya-atrofiya-kozhi_77525i15941.html
• https://boleznikozha.ru/bolezn-akrodermatit/atroficheskij-akrodermatit
• https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/Gianotti-Crosti
• https://kiberis.ru/?p=32611
• https://psoriazonline.ru/lechenie/akrodermatit-allopo.html
• http://dermatit.su/types/atroficheskij/
• https://www.losterin.ru/derm/atroficheskij-dermatit/